小儿糖原贮积病Ⅰ型文章列表

　　糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的[阅读全文]

　　正常人注射胰高血糖素30min之内，血糖至少增高3.9mmol/L;而此种病人血糖增高却<[阅读全文]

　　重症可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难，可伴发惊厥，常有鼻出血等出血倾向;生长迟缓、骨龄落后、骨[阅读全文]

　　可通过胎儿肝活检测定葡萄糖-6-磷酸酶活力，通常在孕18～22周进行。以做成产前诊断，必要时终止[阅读全文]

　　(一)治疗　　如前所述，本病的病理生理基础是：在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿机制促进了肝糖[阅读全文]

　　(一)发病原因　　糖原是由葡萄糖构成的高分子多糖，主要贮存在肝脏和肌肉中作为备用能量。正常肝和肌[阅读全文]

　　本型患儿临床表现轻重不一：重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝脏增大等症状;轻[阅读全文]

　　1.空腹血生化检测生化异常包括低血糖、酮症酸中毒、乳酸血症及高脂血症。重症低血糖常伴有低磷血症[阅读全文]

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