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小儿完全性肺静脉异位连接
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小儿完全性肺静脉异位连接治疗前的注意事项更新时间:2013-03-24

(一)治疗婴幼儿一旦病情稳定,即应该实施根治性手术。有严重肺水肿低氧血症、低心排量的患婴,早期应予正压通气插管、强心药、利尿药及纠正代谢性酸中毒以稳定病情,等待手术时机。如果可能。则尽量避免行心导管术。以防耽误手术时间、出现其他并发症。现已不再认为球囊房隔造口术是必要的姑息性手术。如异位肺静脉直接入右心房,可打开右心房,切开房间隔,用补片将左右肺静脉全部隔入左心房;如异位开口于冠状窦,切开左心房与冠状窦之间的房间隔组织,随即缝合冠状窦开口以及房间隔缺损,使冠状窦直接引流入左心房;对于心上型或心下型肺静脉异位连接者,将肺静脉总干与左心房之间做大的侧-侧吻合,关闭房间隔缺损,而是否结扎肺静脉回流通道仍存在争议。一些主张开放回流静脉者认为,开放垂直静脉可预防术后早期左心偏小、肺静脉回流受阻情况。且有报道称,结扎下行的静脉通道后,会引起急性肝细胞坏死,故一些外科医生建议不缝合该静脉。

(二)预后若不行手术治疗,本病预后差。对所有类型的此病患者调查显示,80%在生后1年内死亡。合并肺静脉梗阻或存在限制性心房水平交通者,甚至可于生后数周内夭折。手术治疗的效果已有明显改善,患儿病死率从20世纪70年代末期的30%降至80年代末90年代初的不到10%。手术死亡率与患儿术前病情状况密切相关。心下型患儿、术前需用呼吸机、有代谢性酸中毒患儿术后病死率较高。肺静脉梗阻小儿术后早期可出现肺高压,故对于这种患儿,吸入NO有助于扩张肺动脉,降低死亡率。手术后期疗效大多良好。偶尔也可发生晚期肺静脉梗阻,可能与术后组织反应或吻合口狭窄有关,但再次手术、球囊扩张术或用stcnt补片却易造成该处血液反流。少数患儿后期可出现心律失常,包括窦性心动过缓、房扑及室上性心动过速,其中房性心律失常最为常见。

审编医生
秦虹小儿外科 主治医师 医院:济南市儿童医院

主治疾病:腹股沟斜疝,鞘膜积液,阑尾炎,巨结肠,胆总管囊肿,...详情>

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