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小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征

维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病,以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联症为临床表现。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿科、血液科
  • 哪些症状:出血倾向、反复感染、湿疹、淋巴结肿大、脑膜炎、咯血、免疫缺陷、败血症、溶血性贫血、血管炎、肝肿大、血小板减少
  • 好发人群:婴幼儿
  • 需做检查:血小板计数(PLT)、平均血小板体积(MPV)、血清免疫球蛋白(Ig)、血清白蛋白(ALB,A)、血清免疫球蛋白E(IgE)、血清免疫球蛋白M(IgM)、血清免疫球蛋白G(IgG)、血清免疫球蛋白A(IgA)
  • 引发疾病:黑便、咯血、败血症、脑膜炎、肠道感染
  • 治疗方法:手术治疗

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.002%
  • 治愈率:40%
  • 治疗周期:1-3个月

饮食宜忌

1.宜吃胶原蛋白含量丰富的食物; 2.宜吃含铁丰富的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃活血化瘀的食物; 2.忌吃刺激性的食物; 3.忌吃寒凉性的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征是怎么引起的?

WASP基因编码在Xp11.22的OATL1(DXS6950)和GATA(DXS1126的远端)区,其结合标记片段为DXS255和 TIMP。包含12个外显子,分为WASP-同源区1(WASP-homology 1,WH1),pleck...[详情]

小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征的症状有哪些?

1.出血倾向 出血常在生后6个月内,甚至出生时出现,包括紫癜、黑便、咯血和血尿。血小板明显减少,血小板体积变小为该病的特点。糖皮质激素和大剂量IVIG不能提高血小板数量。一些病儿血小板减少和出血倾向是惟一的临床表现,称为X-连锁血小板减...[详情]

小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征的检查项目有哪些?

血清IgM浓度下降,IgG浓度仅轻度降低或正常,而IgA及IgE可能升高。免疫球蛋白和白蛋白分解代谢率是正常人的2倍。同族血凝素滴度很低,对多糖抗原、白喉、破伤风类毒素或流感杆菌b疫苗的抗体反应低下。噬菌体Φx174静脉注射不能激发免疫...[详情]

得了小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征怎么办
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