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小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病

本病的病理改变和临床结局酷似克鲁茨非尔德-雅各布病(Creutzfeldt-Jakob disease，CJD，克-雅病)和牛海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathy，BSE，俗称“疯牛病”)，而且其出现与BSE有密切关 ...... [全文阅读]

宜1、宜食富含维生素B1、B6、B12的食物； 2、宜食高蛋白、高纤维、高热能饮食； 3、宜…[点击查看详情]

忌1、忌食过量辛、辣、腌、熏类等有刺激性食物； 2、忌酪氨酸含量高的食物和饮料； 3、禁忌有…[点击查看详情]

疾病概况

(一)发病原因新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病(nvCJD)：按照Stewart和Ironside所下的定义，nvCJD是由于暴露于牛海绵状脑病因子而造成的具有特征性临床和神经病理学特点的新的人类朊病毒疾病。当前的证据强烈支持n...[详情]

本病的潜伏期约为9年。Zeidler等对英国的21例nvCJD病例进行的分析表明，病人的平均年龄为29岁(16～48岁);病程的中位数为14(9～35个月)个月。全部病人在病程早期都有精神症状(最常见的是抑郁)，13例在早期曾到精神科医...[详情]

以下试验有辅助诊断意义：1.脑脊液检查脑脊液中神经元特异性enolase≥35ng/ml，胶质蛋白S-100≥8ng/ml，以及所谓14-3-3蛋白质和tau蛋白阳性，则在临床表现与本病相符时，十分支持本病的诊断。2.扁桃体活...[详情]

nvCJD与散发型CJD鉴别的主要区别在于以下几点：1.发病年龄 nvCJD的病例大多数都在40岁以前发病，而散发型CJD只有1%以下如此。2.临床表现 nvCJD病程早期的临床表现以行为改变为主，而在散发型CJD痴呆为早期表现...[详情]

以后出现痴呆和运动障碍。有机磷农药中毒(有明显的中毒史，发病突然，病情短)；低镁血症、神经性酮病(可通过血液生化检查和治疗性诊断确诊)；李氏杆菌感染引起的脑...[详情]

本病的控制在于采取措施禁止在反刍动物饲料中加入反刍动物的组织，在屠宰或炼脂操作程序中采取措施保证灭活所有受了感染牲畜的朊病毒。控制nvCJD还包括通过禁止食用动物的各种组织来减少对BSE因子的暴露。全国以及全世界对BSE和nvCJD的监...[详情]

(一)治疗无论对克罗伊茨费尔特-雅各布病还是对新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病，目前尚无特异治疗。一旦诊断确立，应对病人进行全面对症及支持治疗。(二)预后目前本症几乎是不治之症，任何免疫抵制剂或增强剂无效。牛的感染过程通常是...[详情]

采取措施禁止在反刍动物饲料中加入反刍动物的组织，在屠宰或炼脂操作程序中采取措施保证灭活所有受了感染牲畜的朊病毒。控制nvCJD还包括通过禁止食用动物的各种...[详情]

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