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小儿血管角质瘤综合征
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小儿血管角质瘤综合征的症状有哪些更新时间:2014-10-12

刚出生的宝宝,不幸患上了小儿血管角质瘤综合征的话,如果家长对此病症状不是很了解的话,很容易耽搁患儿的病情,这会给孩子后期的诊治造成很大的障碍。那么,临床上小儿血管角质瘤综合征的症状都表现在哪些方面呢?下面,小编就为大家仔细的讲解一番。

小儿血管角质瘤综合征的症状有哪些?

为性联遗传性疾病。由于神经酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶的缺乏,致神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织中沉积,沉积物主要见于血管内皮和肾。

儿童期或青春期起病,最早为6岁。可有反复发热出汗减少、四肢烧灼样感觉异常、肢端疼痛和肾功能衰竭,甚至发生脑血管栓塞。

皮损主要在下腹、大腿和阴囊部位出现小红点,呈丘疹紫癜。神经系统症状较多,由于末梢神经、后根、脊髓后角病变而致四肢阵发性烧灼样疼痛和感觉异常,自主神经系统受累而有阵发性腹痛呕吐、腹泻、少汗、高热

脑血管壁受累可引起偏瘫、失语、抽搐等局灶性症状;垂体、丘脑下部受累可有内分泌异常。

眼部症状也较多见,有视网膜血管及眼结合膜血管迂曲扩张、角膜混浊、眼睑水肿,重者视力有影响。

肾、心、肺、骨关节可出现相应症状。

由于小儿血管角质瘤综合征会对患儿的肾功能造成很大的影响,如果不能尽快治疗的话,对孩子的健康发育也极为不利。所以,儿科专家在此提醒广大家长朋友们,当发现孩子出现了小儿血管角质瘤综合征方面的症状时,一定不能忽视孩子的这种疾病,需积极为患儿进行医治。

审编医生
洪燕小儿急诊科 主治医师 医院:广州市妇女儿童医疗中心

主治疾病:擅长小儿支气管肺炎、大叶性肺炎、过敏性咳嗽、急性上...详情>

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