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小儿雄激素不敏感综合征

雄激素不敏感综合征(androgen insensitivity syndrome,AIS)是一种性连锁性遗传病。是引起男性假两性畸形的病因之一,在染色体核型为46,XY的人中发病。本病征的特点是患者血浆雄激素浓度正常,但靶组织对雄激素缺乏反应或反应不全, ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿内科
  • 哪些症状:闭经、尿道下裂、阴唇融合、隐睾、阴道短无女性内生殖器、无苗勒管
  • 好发人群:可介于表型女性与几乎正常的男性之间
  • 需做检查:雌二醇、睾酮、染色体、促黄体生成素LH、眼底检查、电测听、静脉肾盂造影(IVP)、妇科超声检查
  • 引发疾病:睾丸位置不定
  • 治疗方法:产前检查、药物治疗、手术治疗

就医小贴士

  • 常用药物:他莫西芬
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(6000 —— 10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.01%-0.05%
  • 治愈率:60%
  • 治疗周期:2个月

饮食宜忌

1宜吃抗菌消炎的食物; 2宜吃清热解毒的食物; 3宜吃增强人体免疫力的食物。…[点击查看详情]

1忌吃富含油脂的食物;如奶油、鸡油、鸭油; 2忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、白酒、花椒; 3…[点击查看详情]

疾病概况
小儿雄激素不敏感综合征是怎么引起的?

(一)发病原因目前已肯定本病属于性连锁一类遗传性疾病,并认为无论是雄激素受体数量缺乏还是功能障碍,均是由于基因突变所致,二者可能互为等位基因。(二)发病机制已知的至少有以下三种机制可致AIS的发生:1.雄激素受体缺乏或数...[详情]

小儿雄激素不敏感综合征的症状有哪些?

雄激素不敏感综合征的临床表现多种多样,可介于表型女性与几乎正常的男性之间。表型为正常女性的CAIS常因原发性闭经就诊而发现,少数则因疝手术在疝囊或腹股沟管中意外发现睾丸而得以诊断。患者外生殖器为正常女性型,但阴道短,并呈盲端,没有女性内...[详情]

小儿雄激素不敏感综合征的检查项目有哪些?

CAIS核型为46,XY,AIS患者血浆中睾酮、雌二醇、促滤泡素浓度均在正常或正常高限值,而促黄体生成激素可升高。眼底示双侧原发性视神经萎缩。听力测定示轻度神经性耳聋。静脉肾盂造影示双侧肾盂输尿管扩张。B超可见阴道短呈盲端,无子宫颈...[详情]

得了小儿雄激素不敏感综合征怎么办
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