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小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病
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小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病治疗前的注意事项更新时间:2013-04-03

(一)治疗

1.EBV感染前的预防性治疗 定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。

2.FIM的治疗 直到目前仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。

3.低IgG血症的治疗 给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血淋巴瘤

(二)预后

236例XLP的病死率为75%,其中70%死于10岁前,只有2例存活到40岁时。157例XLP发展为FIM和VAHS。FIM/VAHS、淋巴组织增生异常、异常免疫球蛋白血症和再生障碍性贫血的存活率分别为4%,35%,55%和50%。

审编医生
谢红霞儿科 主任医师 医院:国药同煤总医院

主治疾病:小儿感染性疾病,小儿肾病,结缔组织疾病,新生儿疾病...详情>

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病相关问答

什么是小儿x-连锁无丙种球蛋白血症 小儿X-连锁无丙种球蛋白血症是一种免疫缺陷性疾病,为原发性B细胞缺陷的典型代表。仅男孩发病以反复发生细菌性感染为主要临床特征,目前还不能根治,及早治疗可以缓解症状。
小儿X-连锁无丙种球蛋白血症 你好,根据你的描述,你说孩子患x连锁,无丙种球蛋白,这个疾病来说属于一个染色体异常的疾病。具有很明显的遗传相关性。所以即便结婚生子,孩子患这个疾病的可能性也比较大。
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