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小儿X-连锁无丙种球蛋白血症

X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:风湿免疫科
  • 哪些症状:反复感染、细菌感染、腹泻、呕吐、瘫痪、溶血性贫血、类风湿关节炎、脱发、吸收不良综合征、淀粉样变性
  • 好发人群:儿童
  • 需做检查:血清免疫球蛋白E(IgE)、血清免疫球蛋白M(IgM)、血清免疫球蛋白G(IgG)、血清免疫球蛋白A(IgA)、羊水细胞性染色质检查
  • 引发疾病:贫血、溶血性贫血、类风湿性关节炎、吸收不良综合征、皮肌炎样综合征、卡氏肺囊虫感染
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:胸腺肽肠溶片、注射用胸腺肽
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.0004%
  • 治愈率:60%
  • 治疗周期:1-3个月

饮食宜忌

1.宜吃含有双歧杆菌丰富的食物; 2.宜吃含有乳酸杆菌丰富的 食物; 3.宜吃含有碳水化合…[点击查看详情]

1.忌吃燥性的食物; 2.忌吃干燥的不容易消化的食物; 3.忌吃含糖高的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿X-连锁无丙种球蛋白血症如何鉴别诊断?

根据临床表现和实验室结果,不难对XLA做出诊断。但应与其他原因引起的低丙种球蛋白血症相鉴别。在2岁内者应与婴儿暂时性低丙种球蛋白血症相鉴别,后者的血液循环中B淋巴细胞数是正常的,疾病本身具有自限性,多在2岁后逐渐恢复正常。在儿童期发病的...[详情]

小儿X-连锁无丙种球蛋白血症会引发什么疾病?

常并发反复严重的各种感染,发生贫血;口服脊髓灰质炎活疫苗可引起肢体瘫痪;合并病毒感染者,也可发生皮肌炎样综合征;并发卡氏肺囊虫感染,自身免疫溶血性贫血,类风湿性关节炎,吸收不良综合征和淀粉样变性等。   ...[详情]

小儿X-连锁无丙种球蛋白血症如何预防?

重视做好遗传疾病的预防工作,有家族史的孕妇应进行产前检查和突变基因携带者检测,羊水检查证明为男孩后,再进一步测定Btk基因有否突变,以便早期诊断和正确处理。1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到...[详情]

小儿X-连锁无丙种球蛋白血症的治疗方法有哪些?

      IVIG替代疗法,可控制大多数XLA患儿的感染症状、全身状况迅速改善,伴发病症如关节疼痛、吸收不良和贫血等也明显缓解。IVIG治疗对预防和治疗肠道病毒感染,如急性或慢性柯萨奇和埃...[详情]

小儿X-连锁无丙种球蛋白血症的饮食

1.属于遗传性问题,所以做好遗传筛查非常重要,必要时及时的终止妊娠。2.孕妇注意合理饮食,避免油炸煎烤类食物,避免抽烟喝酒,注意饮食规律,避免压抑,保持心态良好,避免接触放射源、避免接触有毒有害物质,以减少基因突变,减少先天性畸形和...[详情]

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