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小儿X-连锁无丙种球蛋白血症

X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:风湿免疫科
  • 哪些症状:反复感染、细菌感染、腹泻、呕吐、瘫痪、溶血性贫血、类风湿关节炎、脱发、吸收不良综合征、淀粉样变性
  • 好发人群:儿童
  • 需做检查:血清免疫球蛋白E(IgE)、血清免疫球蛋白M(IgM)、血清免疫球蛋白G(IgG)、血清免疫球蛋白A(IgA)、羊水细胞性染色质检查
  • 引发疾病:贫血、溶血性贫血、类风湿性关节炎、吸收不良综合征、皮肌炎样综合征、卡氏肺囊虫感染
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:胸腺肽肠溶片、注射用胸腺肽
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.0004%
  • 治愈率:60%
  • 治疗周期:1-3个月

饮食宜忌

1.宜吃含有双歧杆菌丰富的食物; 2.宜吃含有乳酸杆菌丰富的 食物; 3.宜吃含有碳水化合…[点击查看详情]

1.忌吃燥性的食物; 2.忌吃干燥的不容易消化的食物; 3.忌吃含糖高的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿X-连锁无丙种球蛋白血症是怎么引起的?

为Bruton酪氨酸激酶(Btk)基因突变。...[详情]

小儿X-连锁无丙种球蛋白血症的症状有哪些?

该病仅见于男孩,约有近半数病儿可询问到家族史。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环,故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状。随着母体IgG的不断分解代谢而逐渐减少,病儿多于生后4~12个月开始出现感染症状。1.反复感染最突...[详情]

小儿X-连锁无丙种球蛋白血症的检查项目有哪些?

外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白(包括IgG,IgA,IgM和IgE)明显下降是该病的主要实验室特征。1.病儿血清总Ig 一般不超过200~250mg/dl;IgG可能完全测不到,少部分病例可达200~300mg/dl,但一般低于1...[详情]

得了小儿X-连锁无丙种球蛋白血症怎么办
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