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小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病

严重联合免疫缺陷病(SCID)包括一组遗传性疾病,是指T细胞和B细胞功能联合缺陷引起的原发性免疫缺陷病,以T细胞缺如尤为严重和突出。X-连锁严重联合免疫缺陷病(XL-SCID)属于T细胞缺陷,而B细胞无缺陷SCID,也是最常见的SCID。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿内科
  • 哪些症状:反复感染、口腔溃疡、口腔念珠菌感染、皮炎、胸腺缺如、会阴溃疡、贫血、消化不良、免疫力下降、腹泻、胃肠道症状、口腔黏膜白斑
  • 好发人群:儿童
  • 需做检查:淋巴细胞计数(LY)、NK细胞活性测定(NK)、Cmyc基因(Cmyc)、血清免疫球蛋白(Ig)、血清免疫球蛋白测定、混合淋巴细胞培养试验、X线检查、B型超声波检查、脑电图检查、颅脑CT检查
  • 引发疾病:脂溢性皮炎、慢性肝炎、硬化性胆管炎、慢性肝硬化、贫血
  • 治疗方法:手术治疗

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:本病罕见,发病率约为0.0001%
  • 治愈率:
  • 治疗周期:3-6个月

饮食宜忌

1.宜吃具有增加组织免疫功能的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃氨基酸含量高的…[点击查看详情]

1.忌吃抑制免疫功能的食物; 2.忌吃含有酒精等食物; 3.忌吃燥性的温补性的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病是怎么引起的?

XL-SCID是由于IL-2,IL-4,IL-7,IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。编码基因位于Xq12~13.1。已发现γc基因8个外显子的135种基因突变,其中5个突变热点;最常见的突变类型是单个碱基置换(...[详情]

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病的症状有哪些?

1.感染诊断XL-SCID的平均年龄为5~6个月,临床表现为口腔念珠菌病,红斑,持续性腹泻,呼吸道合胞病毒、副流感病毒3、腺病毒、卡氏肺囊虫感染以及革兰阴性菌败血症。结种卡介苗(BCG)和非结核性分枝杆菌感染可能导致严重或致死性感染...[详情]

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病的检查项目有哪些?

淋巴细胞减少(CD3+/CD4+或CD3+/CD8+细胞),增殖反应低下和NK细胞消失。B细胞数往往正常,但B细胞功能严重损害,3种Ig浓度均低下,甚至缺如。...[详情]

得了小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病怎么办
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