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小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病的症状有哪些?

  常见症状:反复感染、口腔溃疡、口腔念珠菌感染、皮炎、胸腺缺如、会阴溃疡、贫血、消化不良、免疫力下降、腹泻、胃肠道症状、口腔黏膜白斑

  1.感染

  诊断XL-SCID的平均年龄为5~6个月,临床表现为口腔念珠菌病,红斑,持续性腹泻,呼吸道合胞病毒、副流感病毒3、腺病毒、卡氏肺囊虫感染以及革兰阴性菌败血症。结种卡介苗(BCG)和非结核性分枝杆菌感染可能导致严重或致死性感染。接种脊髓灰质炎疫苗不会引起感染。

  2.皮肤表现

  脂溢性皮炎可十分严重,可与移植物抗宿主病发生混淆,外胚层发育不全也有报道。颊黏膜,舌和会阴部可发生慢性深部溃疡

  3.胃肠道症状

  包括巨细胞病毒或其他病原菌引起的慢性肝炎。累及胆管可导致硬化性胆管炎和慢性肝硬化。可并发轮状病毒、贾第鞭毛虫或隐孢子虫感染,而致严重消化不良和恶液质。

  4.血液系统异常

  包括中性粒细胞减少,红细胞发育不全,耐维生素B12和叶酸的大细胞贫血。嗜酸性细胞和单核细胞增多提示不常见的感染如卡氏肺囊虫感染。

  5.神经系统表现

  可发生慢性脑病如Jamestown和Canyon病毒引起的慢性进行性多灶性脑白质炎。


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小儿X-连锁无丙种球蛋白血症 你好,根据你的描述,你说孩子患x连锁,无丙种球蛋白,这个疾病来说属于一个染色体异常的疾病。具有很明显的遗传相关性。所以即便结婚生子,孩子患这个疾病的可能性也比较大。
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