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小儿先天性白细胞颗粒异常综合征

先天性白细胞颗粒异常综合征(Chédiak-Higashisyndrome)又称Chédiak-Higashi综合征、Chédiak-Higashi-Steinbrinck综合征、遗传性白细胞颗粒异常综合征、先天性过氧化物酶颗粒症、先天性白细胞异常白化综合 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:眼科
  • 哪些症状:虹膜蓝色、眼球震颤、淋巴结肿大、光反射消失、贫血、视力障碍、昏迷、血小板减少、畏光、瞳孔异常、眼睑下垂、色素异常
  • 好发人群:婴幼儿
  • 需做检查:脑脊液的化学检查、血常规、血清溶菌酶(LYSO)、骨髓象分析、免疫病理检查、胸部平片、脑电图检查、B型超声波检查
  • 引发疾病:肝脾与淋巴结肿大、脾功能亢进、溶血性贫血、感染
  • 治疗方法:药物治疗、手术治疗

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.002%
  • 治愈率:
  • 治疗周期:治疗周期90天

饮食宜忌

1.宜吃高热量的食物; 2.宜吃高维生素的食物; 3.宜吃具有增强免疫力作用的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃热燥的食物; 3.忌吃油炸食物; 4.忌吃过咸的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征是怎么引起的?

(一)发病原因常染色体隐性遗传性疾病,多见于近亲结婚的后代。人类CHS1基因突变引起。(二)发病机制本病征的发病机制可能是粒细胞内细胞膜界的广泛异常,粒细胞趋化性异常可能与细胞膜或胞浆内巨大颗粒有关,使之通过微孔发生障碍,对...[详情]

小儿先天性白细胞颗粒异常综合征的症状有哪些?

本病征两性均可发病,患儿父母多为近亲婚配。临床表现有以下几方面。1.皮肤症状 较特殊,在婴儿期即可出现,皮肤局部白化,外露受光照射的部位呈石板样灰或黑色。头发呈亚麻色或黑褐色,皆有银光,特别是在阳光下或洗涤后。2.眼部症状 较为...[详情]

小儿先天性白细胞颗粒异常综合征的检查项目有哪些?

1.血液和骨髓检查 有进行性粒细胞减少,可有进行性贫血,血红蛋白量减少,红细胞计数减少,血小板减少。中性粒细胞(包括早及中幼嗜酸、嗜碱粒细胞)的胞浆中含有过氧化物酶阳性颗粒和嗜天青Dohle小体样颗粒,大小不一,直径2~5??m。淋巴及...[详情]

得了小儿先天性白细胞颗粒异常综合征怎么办
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