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小儿先天性高氨血症

小儿先天性高氨血症是由于尿素合成的先天性代谢异常,体内各组织各种氨基酸分解代谢产生的氨以及由肠管吸收进来的氨进入血液,形成血氨,致血氨增高,造成神经系统功能损害的疾病。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿科
  • 哪些症状:攻击行为、共济失调、呼吸性碱中毒、昏迷、惊厥、颅内压增高、神志模糊、嗜睡
  • 好发人群:婴幼儿
  • 需做检查:血氨、尿素、丙氨酸、甘氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、精氨酸、赖氨酸
  • 引发疾病:呼吸性碱中毒、呼吸暂停、惊厥
  • 治疗方法:药物治疗、饮食疗法

就医小贴士

  • 常用药物:葡葡糖、胰岛素、苯甲酸钠、盐酸精氨酸
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000 —— 8000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.0003%(新生儿发病率为0.0003%)
  • 治愈率:40%
  • 治疗周期:2-3个月

饮食宜忌

1.宜吃维生素B1、B12含量高的食物; 2.宜吃热量高的食物。 3.宜吃维生素高的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃含有酒精类的食物; 2.忌吃动物血性食物。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿先天性高氨血症是怎么引起的?

(一)发病原因尿素循环中的酶有遗传性缺陷,致尿素合成障碍,血氨增高。(二)发病机制1.尿素循环 体内氨基酸分解而产生的氨,以及由肠管吸收的氨,是体液的正常成分,但过量的氨具有神经毒性。人体对氨的主要解毒方式是在肝内将氨合成尿...[详情]

小儿先天性高氨血症的症状有哪些?

尿素循环障碍类疾病的临床表现主要是高氨血症的毒性现象,所以各型疾病之间症状互相重叠。临床症状的严重程度与酶缺陷的程度相对平行。完全性酶缺陷的症状严重,起病早,新生儿期即出现暴发性高氨血症的表现。初生时正常,哺乳后外源性氨和体内蛋白分解的...[详情]

小儿先天性高氨血症的检查项目有哪些?

1.血氨增高 本病时血氨常为234.8~587μmol/L(400~1000μg/dl),正常值为27~82μmol/L(46~139μg/dl)。高氨血症昏迷时,血氨可高达352.2~1526.2μmol/L(600~2600μg/d...[详情]

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