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小儿先天性光敏感性卟啉症

先天性光敏感性卟啉症(Günthersyndrome)即Günther综合征,又称Günther病、红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病(congenitalerythropoieticprophyria)等。为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科、儿内科
  • 哪些症状:褐色尿、结痂、溃疡、疱疹、湿疹、水肿、日光照射引起皮肤过敏
  • 好发人群:儿童
  • 需做检查:粪卟啉、尿卟啉、尿常规、粪便中的卟啉、骨髓象分析、骨髓各系细胞形态学检查、血常规、便常规
  • 引发疾病:溶血性贫血、红细胞生成性卟啉病、日光皮炎、多形性日光疹、 外源性光感性皮炎
  • 治疗方法:无特殊疗法,主要为对症治疗。

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000 —— 100000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.001%
  • 治愈率:20%
  • 治疗周期:3个月

饮食宜忌

1.宜吃高蛋白食物 2.宜吃高维生素食物 3.宜吃高热量易消化食物…[点击查看详情]

1.避免油腻难消化食物 2.避免油炸、熏制、烧烤食物 3.避免高盐高脂肪食物…[点击查看详情]

疾病概况
小儿先天性光敏感性卟啉症是怎么引起的?

(一)发病原因本病征病因尚不十分明了,为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性减低,尿卟啉原Ⅰ不能按正常顺序完成色素代谢,形成过多的尿卟啉Ⅰ和粪卟啉Ⅰ从尿中排出,使尿呈红色。(二)发病机制根据病因一般分为3型。...[详情]

小儿先天性光敏感性卟啉症的症状有哪些?

相当悬殊,因型而异。共同点均有卟啉的排泄量增加,但尿色的改变不一,重者可有明显的尿色改变,轻者尿色外观如常,与卟啉在尿液内的浓度有关。1.红细胞生成型卟啉病 又名先天性卟啉病,多系急性发作,男多于女,年幼儿即可发病,最引起...[详情]

小儿先天性光敏感性卟啉症的检查项目有哪些?

1.尿检 尿中有大量尿卟啉Ⅰ和少量粪卟啉Ⅰ。2.粪检 粪中有大量粪卟啉Ⅰ及少量尿卟啉Ⅰ。3.骨髓象和血象 均可见溶血性贫血的变化。4.红细胞中卟啉 成熟红细胞、幼红细胞及网织红细胞中尿卟啉Ⅰ及粪卟啉Ⅰ含量增加。5.分光镜...[详情]

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