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小儿先天性光敏感性卟啉症
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卟啉症是吸血鬼传说的起源我国有几例更新时间:2017-05-17

核心提示:

卟啉症多为遗传病,发病率极低。全球不过五百多例,并且大多发生在国外。据听说我国上报过一例,不过早以消失。因为卟啉症的病人寿命及短,平均寿命在20岁左右。

古代患有卟啉症的病人。就是在传说中存在了几千年的吸血鬼的真实原型,对于大多数卟啉症患者,输血和血红素能够有效缓解症状,并且到现在依然是主流的治疗方法,所以才会出现“吸血”的。卟啉症是全球七种难以解释的神秘疾病之一,英国国王乔治三世就曾被怀疑得过卟啉症。

什么是卟啉症?

卟啉症又名血紫质病,是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病,也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。通俗地来说,卟啉症是身体里的一种非常重要的血红素(亚铁血红素heme)出现了遗传紊乱,造成了不能正常造血的症状。

卟啉症分为7种,但只有四种会出现畏光的现象,EPP,CEP,AIP,PCT,其中AIP是最常见的一种。

卟啉症有什么症状?

相信大家看过吸血鬼日记或者是暮光之城都知道,在艺术作品里,吸血鬼怕光,并且疾病可以传染,只有木棍插入心脏才能致死,甚至可以长生不老。这些症状都只活在艺术作品里,除了怕光。

1、光照后,在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕,引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。

2、口腔粘膜可有红色斑点,牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。

3、部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。

4、多毛症,皮肤老化及硬皮症,也有人说是狼人的原型病。

5、下肢疼痛、感觉异常;亦可为脊髓神经病变、出现截瘫四肢瘫痪;也可表现为大脑病变,产生神经、精神、植物神经症状,如腹痛高血压等。

以上就是对卟啉症的介绍,希望能够帮到大家。

审编医生
陈朝儿科综合 主治医师 医院:扬州市中医医院

主治疾病:中医药治疗儿童咳嗽、腹泻、厌食、遗尿等...详情>

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