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小儿先天性光敏感性卟啉症
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 病例 经验 文章 问答 药品

小儿先天性光敏感性卟啉症治疗前的注意事项更新时间:2013-03-24

核心提示:

  (一)治疗

  本病征由于诊断不能及时,病人往往得不到早期处理。治疗方法目前尚不够满意,无特殊疗法,主要为一般症状疗法。

  1.减少日光的刺激 避免直接暴晒于日光下,避免其他刺激可减轻症状。对光敏感者可用些乳脂类的皮肤防护剂,以减轻对日光的反应。

  2.脾脏切除术 红细胞生成型卟啉病可用脾脏切除术,不但临床症状好转,在骨髓、红细胞及尿内卟啉浓度亦减低,并可减轻红细胞的破坏。亦有无效者。脾切除术对溶血性贫血的疗效较好,不但贫血减轻,而且组织中的卟啉含量也可降低,使皮肤损害减轻。

  3.肝型卟啉病 急性者可用水合氯醛或副醛止痛,试用ACTH疗法是否有效不能肯定。保护肝脏,避免劳累,防止感染、精神刺激等可能减少发作。对肝型要注意保肝措施,免用巴比妥酸盐和麻醉剂,多注意休息。

  4.抑制诱导δ-氨基左旋酸生成的酶 近来有试用抑制诱导δ-氨基左旋酸生成的酶的活动,使用大量糖类而予以高糖、高蛋白饮食,获得一些成功,病人恢复较快。

  5.血红素 有利用血红素以抑制δ-氨基左旋酶合成酶的形成,从而使δ-氨基左旋酸、卟胆原及卟啉类减少,防止神经瘫痪。依此,应用Fischer法所制备的血红素静脉点滴输入,亦取得较好效果。

  6.维生素E 尚有予以维生素E,50~100mg/d,可使Ⅰ临床症状好转,尿中δ-氨基左旋酸及卟胆原亦见减少。

  7.碱性药物 应用适量碱性药物有些助益。

  (二)预后

  本病征患儿皮肤暴露于强日光下,不仅有发红继而出现水疱,形成溃疡,遗留瘢痕,甚至可造成皮肤的严重残缺。重症者还可发生手指、耳、鼻坏死、脱落的可能。

审编医生
许艺怀儿科综合 主治医师 医院:济南市儿童医院

主治疾病:擅长小儿肺炎、支气管炎、腹泻病、小儿肠炎、手足口病...详情>

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