当前位置>有问必答>疾病频道>小儿先天性外胚层发育不良综合征
小儿先天性外胚层发育不良综合征

先天性外胚层发育不良综合征(congenital ectodermal dysplasia syndrome)又称先天性外胚层缺陷、Siemencs综合征,是一组外胚层发育缺损的先天性疾患,累及皮肤及其附属结构如牙和眼,间或波及中枢神经系统,有时可伴有其他 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿科
  • 哪些症状:指趾甲发育不良、甲板中央凹陷、汗腺与皮脂腺少、缺牙或牙发育不良、泪腺发育不全者、角膜干燥
  • 好发人群:婴幼儿人群较多
  • 需做检查:抗表皮基底膜抗体、皮肤涂片显微镜检查、皮肤病的物理检查、 毛果芸香碱出汗试验、四肢的骨和关节平片、脊椎平片、 尿常规
  • 引发疾病:智力低下、多指畸形、共济失调、吞咽困难、小儿中暑和暑热症
  • 治疗方法:暂无

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000—— 10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.0003%-0.0005%
  • 治愈率:
  • 治疗周期:>20天(终身间歇性对症治疗)

饮食宜忌

1、宜吃富含维生素的食物; 2、宜吃海产品、食用菌、豆类及其制品 3、宜吃鱼类、乳类、芝麻…[点击查看详情]

1、忌吃辛辣刺激性食物; 2、忌吃高脂肪饮食。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿先天性外胚层发育不良综合征是怎么引起的?

(一)发病原因本病征病因未明,有人认为是常染色体显性与性联隐性遗传所致的疾病。(二)发病机制Goeckerman认为胚胎在第3~4个月突然受损是其原因之一。一般认为与遗传因素有关,曾有女性外胚层发育异常和9号染色体臂间倒位有...[详情]

小儿先天性外胚层发育不良综合征的症状有哪些?

1.指趾甲发育不良 本病征表现为指趾甲发育不良、粗糙、混浊,甲板中央凹陷、干燥松脆或脱落,可有慢性再生性甲周炎。2.汗腺与皮脂腺少 汗腺与皮脂腺较常人为少,皮肤菲薄、干燥、掌跖角化过度。3.缺牙或牙发育不良。4.毛发稀少 毳...[详情]

小儿先天性外胚层发育不良综合征的检查项目有哪些?

    一般血常规、尿常规、大便常规检查无异常,皮肤活检表皮、真皮萎缩变薄,汗管和汗腺缺如,毛囊和皮脂腺减少,胶原纤维和血管等正常。1、X线检查:见缺牙或有并指,缺指及多指等畸形。2、出汗试验:证实汗腺...[详情]

得了小儿先天性外胚层发育不良综合征怎么办
赏金寻医

发布寻赏,2000名三甲医生帮您解答疾病问题

免费指定提问
张秀琼主任医师

擅长:于分娩,高危妊娠,妊娠合并症,不孕不育,优生优育,产前检查, 更多

共帮助患者2069
指定咨询

节省时间,足不出户,直接与医生在线聊天购买在线咨询

购买在线咨询
刘成强主治医师

擅长:肛周脓肿,混合痔,股沟疝,肾结石,胆囊炎,胆结石,阑尾炎,肛 更多

共帮助患者2071
健康顾问

高效、快速、随时随地为您解答

签约健康顾问
赵芸主任医师

擅长:功能失调性子宫出血,念珠菌性阴道炎,更年期综合症,滴虫性阴道 更多

共帮助患者2059
医患问答
查看更多相关问题

公司简介 | 服务声明 | 招聘求贤 | 联系方式 | 帮助中心 | 服务引导 | 投诉建议 | 医生求贤令 | 在线医院开通

粤ICP备13009187-2|经营许可证:粤B2-20130365|互联网药品信息服务资格证: 粤20130124|粤公网安备:44040402000005|版权登记号:2013SR017418