小儿先天性外胚层发育不良综合征的症状更新时间:2015-05-27

小儿先天性外胚层发育不良综合征是先天性的疾病，属于外胚层发育异常的疾病，大多数患者不了解此病，也不清楚疾病的症状，那么患上小儿先天性外胚层发育不良综合征有哪些症状呢?为了解答困惑，我们来了解疾病的症状。

1.指趾甲发育不良

本病征表现为指趾甲发育不良、粗糙混浊，甲板中央凹陷、干燥松脆或脱落，可有慢性再生性甲周炎。

2.汗腺与皮脂腺少

汗腺与皮脂腺较常人为少，皮肤菲薄、干燥掌跖角化过度。

3.缺牙或牙发育不良。

4.毛发稀少

毳毛稀少细弱或缺如眉毛稀少或2/3处无毛，睫毛亦少。

5.泪腺发育不全者

易致结膜、角膜干燥。

6.其他

此外，有些病例还伴有中胚层或内胚层发育缺陷，如并指、缺指或多指畸形、黏膜萎缩变性、味觉减退、发音嘶哑、萎缩性鼻炎、嗅觉减退等

临床上分有汗型和闭汗型两类以闭汗型症状较重。因无法调节体温，夏季体温升高表现似暑热症或容易中暑，婴幼儿可出现热性惊厥。部分患儿合并智力低下。并且临床上往往有不同的表现度和不完全的外显率，并非每个病例都具有全部特征。此外，还有少部分病例合并Friedreich共济失调、眼震脑干发育缺陷等。

小儿先天性外胚层发育不良综合征的症状很多，目前患上疾病后也没有特殊的治疗，只有通过有效的护理缓解病情，在夏季要保证清凉的环境，预防炎热，不然会造成严重的危害，还容易引起感染，引起皮肤表皮受到损伤。

审编医生

秦虹小儿外科 主治医师 医院：济南市儿童医院

主治疾病：腹股沟斜疝，鞘膜积液，阑尾炎，巨结肠，胆总管囊肿，...详情>