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小儿血小板释放功能缺陷性疾患

血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患,也是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚。临床上表现轻,中度的出血,如鼻出血,瘀斑、月经及分娩后出血过多,拔牙及扁桃体摘除等手术后过度出血等,偶有严重出血致死者。实验室检查出血时间大多延长;血小板计数正常或轻度 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:鼻出血、腹泻、出血倾向、 皮肤瘀斑、紫癜、 颅内出血
  • 好发人群:儿童
  • 需做检查:染色体 、 出血时间、 血常规 、 血小板第Ⅳ因子 、 血小板第3因子功能检测、 血小板聚集试验
  • 引发疾病:出血、感染、恶性肿瘤、淋巴瘤
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:注射用重组人凝血因子VIII、 酚磺乙胺注射液、 酚磺乙胺氯化钠注射液、 注射用酚磺乙胺
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 30000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.02%
  • 治愈率:50%
  • 治疗周期:30天
疾病概况
小儿血小板释放功能缺陷性疾患是怎么引起的?

(一)发病原因血小板释放功能缺陷是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚,本组疾患进一步又分为两大类,一是储存池病(storage pool disease,SPD),二是血小板释放障碍性疾患,前者为血小板的致密颗粒,后者为血小板...[详情]

小儿血小板释放功能缺陷性疾患的症状有哪些?

1.δ-贮存池病 患者的出血表现较轻,呈轻度至中度出血素质,表现为皮肤瘀斑,牙龈出血,鼻出血,月经过多,分娩时也易出血,但一般无关节和胃肠道出血,一部分患者同时合并其他缺陷,最常见于Hermanky-Pudlak综合征(HPS)和Ché...[详情]

小儿血小板释放功能缺陷性疾患的检查项目有哪些?

1.血常规 血小板计数正常或轻度减少,形态正常,2.出血时间延长,亦可正常,血块回缩不良,凝血因子检查正常,3.PF3,PF4检测 均可减低,4.血小板聚集试验 加ADP或肾上腺素,ADP聚集第一相正常,第二相明显减弱或无聚...[详情]

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