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小儿遗传性果糖不耐受

遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase,fructose-1,6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。 由常染色体隐性遗传所致 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿科
  • 哪些症状:出冷汗、出血倾向、低血糖症、腹水、腹痛、腹泻、肝功能衰竭、黄疸
  • 好发人群:新生儿
  • 需做检查:染色体、胰岛素、果糖耐量试验、酶学检查、血糖、大生化检查、肝脏超声检查、脾脏超声检查
  • 引发疾病:呕吐、腹泻、脱水、休克
  • 治疗方法:饮食疗法、药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:葡萄糖、叶酸
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(300 —— 600元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.001%
  • 治愈率:40%
  • 治疗周期:2--4周

饮食宜忌

1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热…[点击查看详情]

1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃…[点击查看详情]

疾病概况
小儿遗传性果糖不耐受是怎么引起的?

本病属于常染色体隐性遗传病。以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶,发现为正常的0~12%,呈显著性降低。...[详情]

小儿遗传性果糖不耐受的症状有哪些?

发病年龄与所用饮食成分有关。由于各种奶方中大多含有蔗糖,故在出生后即给予人工喂养的新生患儿常在2~3天内出现呕吐、腹泻、脱水、休克和出血倾向等急性肝功能衰竭症状;母乳喂养儿都在幼婴儿时期给予含蔗糖或果糖的辅食后发病,在喂养30min内即...[详情]

小儿遗传性果糖不耐受的检查项目有哪些?

1.血液生化检查 在急性症状出现时,患儿应呈现低血糖,同时血磷、血钾呈一过性降低。血清果糖、乳酸、丙酮酸和尿酸增高。低糖血症时,还可见患儿血清胰岛素降低,而胰高糖素、肾上腺素和生长激素浓度增高;随着这些激素的变化,血浆游离脂肪酸明显...[详情]

得了小儿遗传性果糖不耐受怎么办
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