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小儿遗传性果糖不耐受
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

小儿遗传性果糖不耐受治疗前的注意事项更新时间:2013-04-03

(一)治疗

及时治疗后预后良好,肝脏病变常属可逆。

1.饮食疗法 一旦确定诊断,立即终止一切含果糖和蔗糖食物。必须终身不再摄入果糖及蔗糖。由于饮食的限制,维生素C摄入量减少,宜予补充。

2.对症治疗 当出现低血糖时,静脉内注射葡萄糖即可缓解。纠正电解质紊乱,有出血倾向者可给予成分输血。

3.支持治疗 对急性肝功能衰竭患儿应予以积极支持治疗。

4.叶酸治疗 也有报告用大量的叶酸似乎是有希望的治疗方法。

(二)预后

合适的治疗可使所有症状在2~3天内消失,血液生化改变在2周内恢复正常,生长落后情况则需2~3年始见好转。无果糖饮食可使患儿获得完全正常的生活,但多数仍留有轻度肝肿大和脂肪变性。

审编医生
付光辉儿科综合 主治医师 医院:荆州市中心医院

主治疾病:从事儿科工作二十余年。擅长小儿呼吸道感染。小儿消化...详情>

小儿遗传性果糖不耐受相关问答

小儿遗传性果糖不耐受怎么办 主要是可以通过血液的生化检查,尿液生化检查,还有果糖卖量实验来发现问题。平时要禁止食用一些,还有果糖和蔗糖的食物,并且终身不再摄入果糖以及蔗糖,要注意适量补充维生素C。
什么是小儿遗传性果糖不耐受 小儿异常性果苔不耐受,主要是出生时使用含有果糖的食物或配方,奶粉可能会出现腹泻,呕吐,萎靡不振等症状,这种情况大多数是由于体内负责果糖代谢的特殊酶类发生基因突变而导致的。
小儿遗传性果糖不耐受如何处理治疗 一旦发现果糖不耐受确诊需要饮食方法,应该立即终止一切,我糖和苷糖食物必须终身不再摄入果糖以及折腾,由于饮食的限制,最终治疗当出现低血糖时。卖内注射葡萄糖即可缓解,纠正电解质紊乱,有出血倾向者可给予成分输血。