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小儿遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血,黄疸,脾肿大,血液中球形红细胞增多,病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:贫血、黄疸、肝脾肿大
  • 好发人群:7岁以下儿童
  • 需做检查:血常规、骨髓象、红细胞渗透脆性试验
  • 引发疾病:溶血危象、再障危象
  • 治疗方法:药物治疗、手术治疗

就医小贴士

  • 常用药物:氨苄青霉素、青霉素、头孢哌酮钠
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 ——50000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.01%
  • 治愈率:50%
  • 治疗周期:3个月
疾病概况
小儿遗传性球形红细胞增多症是怎么引起的?

小儿遗传性球形红细胞增多症是由什么原因引起的?(一)发病原因本病溶血的主要原因是先天性红细胞膜蛋白基因突变导致的红细胞膜异常, HS的分子遗传学异常主要包括锚蛋白和膜收缩蛋白联合缺乏,带3蛋白缺乏,单纯膜收缩蛋白部分缺乏和4.2...[详情]

小儿遗传性球形红细胞增多症的症状有哪些?

小儿遗传性球形红细胞增多症有哪些表现及如何诊断?临床表现有显著异质性,起病年龄和病情轻重差异很大,HS多见于幼儿或儿童期,从无症状到危及生命的贫血,重者于新生儿或婴儿期起病,北京儿童医院收治的170例中,5岁以内发病139例,占82...[详情]

小儿遗传性球形红细胞增多症的检查项目有哪些?

小儿遗传性球形红细胞增多症应该做哪些检查?1.血象 轻,中度或重度贫血均可发生,也可无贫血,网织红细胞增高,为5%~20%,最低2%,也有高过20%者,白细胞数正常或稍增,在溶血危象时可增高,血小板数正常,再生障碍危象时,贫血加重,...[详情]

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