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小儿遗传性血管神经性水肿

遗传性血管神经性水肿是由于补体C、的灭活因子先天缺乏所引起的常染色体显性遗传病。症状为急性反复发作的限局性一过性血管神经性水肿。主要侵犯四肢和颜面等皮肤及消化道和吸呼道黏膜。水肿的病理改变为皮下组织和黏膜下组织的水肿。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿内科、心血管内科
  • 哪些症状:喉头水肿、腹泻、水肿、呕吐、肠痉挛、皮下组织水肿
  • 好发人群:婴幼儿
  • 需做检查:眼底检查、血清总补体、血清补体C1q、血清补体C4含量测定、胸部平片、基础代谢
  • 引发疾病:肠痉挛、喉水肿
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:有家族史,总体发病率约0.0001%
  • 治愈率:
  • 治疗周期:5-10年

饮食宜忌

1、宜吃流质性食物; 2、多吃温性食物; 3、宜吃碱性食物。…[点击查看详情]

1、忌食寒凉性食物; 2、忌吃含纤维的食物; 3、忌食肥腻、坚硬类食物。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿遗传性血管神经性水肿是怎么引起的?

为常染色体显性遗传。C1INH mRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH,但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变。...[详情]

小儿遗传性血管神经性水肿的症状有哪些?

发作性皮下组织、胃肠道及上呼吸道局限性水肿,非凹陷性,受影响的部位迅速肿胀,无荨麻疹、瘙痒、皮肤发红,一般无疼痛。水肿也可发生在剧烈运动后的损伤部位。因肠壁肿胀而产生肠痉挛,呕吐或腹泻,皮下水肿较少见。也可发生致命性的喉水肿。发病持续2...[详情]

小儿遗传性血管神经性水肿的检查项目有哪些?

必要时做胸部X线等检查。      一般常规检查无异常发现,在遗传性血管性水肿患者,血清学检查可发现血清C1酯酶抑制物,C2和C4值均下降,部分获得性血管性水肿患者,血清学检查可发现血清...[详情]

得了小儿遗传性血管神经性水肿怎么办
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