小儿原发性肾病综合征会引发什么疾病？

　　1、感染 是最常见的并发症及引起死亡的主要原因;据1984年国际小儿肾脏病研究组织(ISKDC)统计，直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡的70%。感染也常是病情反复和/或加重的诱因和先导，并可影响激素的疗效。

　　本征易发生感染的原因有：①体液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加);②常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足;③蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍;④常用时应用皮质激素、免疫抑制剂。

　　细菌性感染中既往以肺炎球菌感染为主，近年杆菌所致感染亦见增加(如大肠杆菌)。常见的有呼吸感染、泌尿道感染、皮肤类丹毒及原发性腹膜炎。一般不主张预防性投用抗生素，因效果不可靠，又易引起耐药菌株增殖和菌群失调;但一旦发生感染应及时积极治疗。

　　患儿对病毒感染亦较敏感，尤其在接受皮质激素和免疫抑制剂的过程中，并发水痘、麻疹、带状疱疹时病情往往较一般患儿为重;对有接触史者，激素和免疫抑制剂可暂时减量，并给予-γ球蛋白注射。感染麻疹后有暂时导致肾病缓解的个别报道。

　　2、高凝状态及血栓栓塞合并症

　　(1)凝血和纤溶系统变化：肾病时体内凝血和纤溶系统可有如下变化：①纤维蛋白原增高;②血浆中第Ⅴ、Ⅶ凝血因子增加;③抗凝血酶Ⅲ下降;④血浆纤溶酶原活性下降;⑤血小板数量可增加，其黏附性和聚集力增高。其结果可导致高凝状态，并可发生血栓栓塞。

　　(2)肾静脉血栓：其中以肾静脉血栓形成最为临床重视。

　　①急性肾静脉血栓：表现为骤然发作的肉眼血尿和腹痛。检查有脊肋角压痛和肾区肿块，双侧者有急性肾功能减退。

　　②慢性肾静脉血栓：慢性的肾静脉血栓形成临床症状不明显，常仅为水肿加重、蛋白尿不缓解。X线检查患肾增大、输尿管有切迹。B超有时能检出，必要时肾静脉造影以确诊。

　　(3)其他部位血栓：除肾静脉外，其他部位的静脉或动脉也可发生此类合并症，如股静脉、股动脉、肺动脉、肠系膜动脉、冠状动脉和颅内动脉等，并引起相应症状。

　　3、钙及维生素D代谢紊乱 肾病时血中维生素D结合蛋白(VDBP，分子量59000)由尿中丢失，体内维生素D不足，影响肠钙吸收，并反馈导致甲状旁腺功能亢进。临床表现为低钙血症、循环中维生素D不足、骨钙化不良。这些变化在生长期的小儿尤为突出。

　　4、低血容量 因血浆白蛋白低下、血浆胶体渗透压降低，本征常有血容量不足，加以部分患儿长期不恰当忌盐，当有较急剧的体液丢失(如吐、泻、大剂量利尿应用、大量放腹水等)时即可出现程度不等的血容量不足的症状，如体位性低血症、肾前性氮质血症、甚至出现休克。

　　5、急性肾功能衰竭 起病时暂时性轻度氮质血症并不少见，病程中可发生急性肾功能衰竭。其原因为：

　　(1)低血容量，不恰当地大量利尿致肾血液灌注不足，甚至可致肾小管坏死。

　　(2)严重的肾间质水肿，肾小管为蛋白管型堵塞，以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高，而肾小球滤过减少。

　　(3)药物引起的肾小管间质病变。

　　(4)并发双侧肾静脉血栓形成。

　　(5)肾小球严重增生性病变。

　　6、肾小管功能障碍 可表现为糖尿、氨基酸尿、尿中失钾失磷、浓缩功能不足等。

　　7、动脉粥样硬化 持续高血脂患儿偶可发生。累及冠状动脉时可有胸闷、心绞痛、心电图改变，甚至猝死。

　　8、患儿偶可发生头痛、抽搐、视力障碍等神经系统症状，可能系由高血压脑病、脑水肿、稀释性低钠血症、低钙血症、低镁血症等多种原因引起。

　　9、肾上腺皮质危象 见于皮质激素突然撤减或感染应激时，内源性皮质激素水平不足，表现为表情淡漠、呕吐、血压降低乃至休克。