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小儿珠蛋白生成障碍性贫血

珠蛋白生成障碍性贫血(thalassemia)原称地中海贫血(mediterranean anemia),是由于正常血红蛋白中一种或几种珠蛋白肽链合成障碍或完全抑制为特征的异常血红蛋白病,属较常见的常染色体不完全显性遗传性溶血性贫血。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿科
  • 哪些症状:贫血、肝脾肿大、进行性加重黄疸、头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出
  • 好发人群:长江以南的小儿
  • 需做检查:血常规、血红蛋白电泳、血清铁测定、基因检测
  • 引发疾病:地中海贫血、休克、经量多、黄疸
  • 治疗方法:药物治疗、手术治疗

就医小贴士

  • 常用药物:维生素B12、叶酸、5氮杂胞苷(5AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约2000-3000元
  • 是否传染:
  • 患病比例:长江以南的小儿的患病率40%
  • 治愈率:20%
  • 治疗周期:20天
疾病概况
小儿珠蛋白生成障碍性贫血是怎么引起的?

(一)发病原因人类各种血红蛋白的合成是由其相应的珠蛋白基因专一性控制,正常人血红蛋白(Hb)中的珠蛋白有4种肽链,即α,β,γ和δ,根据珠蛋白肽链组合的不同而形成3种血红蛋白,即HbA(α2β2),HbA2(α2δ2)和HbF(α2...[详情]

小儿珠蛋白生成障碍性贫血的症状有哪些?

小儿珠蛋白生成障碍性贫血有哪些表现及如何诊断?1.α-珠蛋白生成障碍性贫血 感染和(或)氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸,甚至“溶血危象”,类似红细胞G6PD缺陷症临床表现,应注意早知鉴别,α-珠蛋白生成障碍性贫血及其临床特征。...[详情]

小儿珠蛋白生成障碍性贫血的检查项目有哪些?

小儿珠蛋白生成障碍性贫血应该做哪些检查?1.血象 由于Hb合成下降而呈小细胞低色素性贫血,外周血片可见红细胞大小不等,中央浅染区扩大,红细胞形态改变明显,出现异形(梨形,泪滴状,小球形,三角形或靶形),碎片红细胞和有核红细胞,嗜碱性...[详情]

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