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小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿,睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:寒战、发热、头痛、腹痛、腰痛
  • 好发人群:青壮年
  • 需做检查:血常规、尿常规、骨髓象、骨髓培养
  • 引发疾病:贫血、血栓、肝功能衰竭
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:健脑补肾丸、氟甲睾酮、右旋糖酐
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(20000 —— 50000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.1%
  • 治愈率:50%
  • 治疗周期:1年
疾病概况
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症是怎么引起的?

(一)发病原因目前认为,PNH的病因在于后天获得性造血干细胞基因突变,PNH病人外周血中,正常和异常红细胞,粒细胞,单核细胞和血小板同时存在,提示异常细胞起源于骨髓中的一个克隆,早有研究发现,有G6PD变异的女性杂合子病人可见到异常...[详情]

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的症状有哪些?

起病缓慢,首发症状为轻重不等的贫血,多数病人有血红蛋白尿,其尿呈酱油色或棕色,但有25%病人在病程中始终无血红蛋白尿,血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生,清晨睡醒时较重,下午较轻,白天睡眠也可致发作,发作时常伴有寒战,发热,头痛,腹痛,腰痛等...[详情]

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的检查项目有哪些?

1.血象 多为正细胞正色素性贫血,如合并缺铁则呈小细胞低色素性贫血,网织红细胞常增高,有时减低;白细胞数常减少,合并感染时常升高,血小板常减少。2.骨髓象和骨髓培养 不同患者或同一患者在不同的病期中其骨髓象可有不同,多数病人...[详情]

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