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小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征

自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时,大量活化的淋巴细胞持续存活,产生淋巴细胞增生和自身免疫现象,被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:风湿免疫科
  • 哪些症状:脾肿大、肝肿大、溶血性贫血、淋巴结肿大、贫血、血小板减少
  • 好发人群:儿童
  • 需做检查:抗球蛋白试验(Coombs试验)、自身免疫抗体检测、肝脏超声检查、脾脏超声检查、混合淋巴细胞培养试验
  • 引发疾病:溶血性贫血、肾小球肾炎、多发性神经根炎
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:转移因子胶囊
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.00001%
  • 治愈率:30%
  • 治疗周期:1--3个月

饮食宜忌

1宜吃抗菌消炎的食物; 2宜吃消肿止痛的食物; 3宜吃富含优质蛋白质的食物。…[点击查看详情]

1忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、生姜、花椒; 2忌吃油炸的食物;如薯条、麻花; 3忌吃容易产…[点击查看详情]

疾病概况
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征是怎么引起的?

(一)发病原因APT1基因定位于10q23,外显子2,3,4和5占据Fas在细胞外3个半胱氨酸丰富区。外显子6定位于Fas的转膜区;外显子7,8和9为细胞内部分,其中外显子9与TNF受体-1的细胞内部分同源,是细胞死亡决定区。5端的...[详情]

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的症状有哪些?

发病无性别和人种差异。1.淋巴细胞增生性表现 100%的ALPS病例均有脾脏肿大,多于5岁内发现,甚至发生在胎儿期。脾肿大的程度不一。74%的病儿因脾功能亢进或脾破裂而行脾切除术。67%的患儿有轻到中度肝大,偶尔发现肝功能异常。约9...[详情]

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的检查项目有哪些?

CD3+细胞数量增多,超过CD4T细胞和CD8 T细胞的总和,提示存在CIM- CD8- T细胞亚群。且其TCR为α/β链(正常人仅偶尔出现,常低于1%,而ALPS患儿常高于5%~20%,甚至达68%)。这些CD4- CD8- T细胞是...[详情]

得了小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征怎么办
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