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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型如何鉴别诊断?
LADⅠ应与白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)相鉴别:发病原因白细胞表面SLeX抗原作为内皮细胞表面选择素的配体结合位点,参与白细胞与内皮细胞的相互黏附,促进白细胞向炎症区域游动。岩藻糖代谢异常,使岩藻糖化的物质如选择素配体的SLeX抗原缺如,导致白细胞黏附功能障碍、生长和智能发育落后。
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