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心内膜弹性纤维增生症
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心内膜弹性纤维增生症的症状有哪些?

  常见症状:心力衰竭、呼吸困难、面色苍白、口唇发绀、肝肿大、呼吸异常、心律失常、紫绀、啰音、发烧、恶心与呕吐、脾肿大

  2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。新生儿期发病者较少,偶有在宫内即发生心力衰竭者,出生后数小时即死亡。临床表现以充血性心力衰竭为主,常在呼吸道感染之后发生。

  1.一般症状

  可按照症状的轻重缓急,发为三型:

  (1)爆发型 起病急骤,突然出现呼吸困难呕吐拒食、口周发绀、面色苍白烦躁不安心动过速。肺部有散在喘鸣音或干性啰音肝脏肿大,还可见水肿,均系充血性心力衰竭的体征。少数患儿呈现心源性休克,可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。此型病儿的年龄多在6个月以内,可致猝死

  (2)急性型 起病也较快,但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧,常并发肺炎,伴有发热,肺部出现湿性啰音。有些患儿因附壁血栓的脱落而发生脑栓塞等。多数死于心力衰竭,少数经治疗可获缓解。

  (3)慢性型 发病稍缓慢,年龄多在6个月以上。症状如急性型,但进展缓慢,有些患儿的生长发育受影响。经治疗可获缓解,活至成人期,也可因反复发作心力衰竭而死亡。

  大部分病儿属于急性型。慢性型约占1/3。

  2.体征

  心脏呈中度以上扩大,在慢性患儿可见心前区隆起。心尖搏动减弱,心音钝,心动过速,可有奔马律,一般无杂音或仅有轻度的收缩期杂音。少数病儿因心脏扩大而产生相对的二尖瓣关闭不全者,可在心尖部听到收缩期杂音,一般为Ⅱ至Ⅲ级。


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