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先天性白细胞颗粒异常综合征

先天性白细胞颗粒异常综合征即白细胞异常色素减退综合征(Chediak-Higashi syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病。本病是一种先天性溶酶体异常,发病机制不很清楚,多见于近亲结婚的后代。主要表现为全身皮肤、毛发及眼睛黑色素缺乏或减少。病变限 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:白细胞减少、色素异常
  • 好发人群:近亲结婚的后代
  • 需做检查:全血细胞计数、组织病理
  • 引发疾病:白癜风、无色素痣
  • 治疗方法:中医药物治疗、西医药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:盐酸小檗胺片、鲨肝醇片、地榆升白片
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.0001%
  • 治愈率:30%
  • 治疗周期:1-3个月

饮食宜忌

1.宜饮食清淡、易消化,宜吃富含水分、营养及维生素的食物 2.宜多食新鲜蔬菜、水果 3.宜…[点击查看详情]

1.忌发物。 2.忌胀气之物。 3.忌辛辣刺激之物。 4.忌助长湿热之品。…[点击查看详情]

疾病概况
先天性白细胞颗粒异常综合征是怎么引起的?

(一)发病原因本病是一种先天性溶酶体异常,属于常染色体隐性遗传。(二)发病机制发病机制不很清楚,最近,本综合征的基因已被鉴定,位于染色体1q42-43区域。患者中性粒细胞数目低下和功能异常,化学趋化性和胞内杀菌力也低下,导致...[详情]

先天性白细胞颗粒异常综合征的症状有哪些?

患者多见于近亲结婚的后代。主要表现为色素缺乏,眼色素层及眼底色素减少,双眼瞳孔呈红色,虹膜透明或呈粉红色,脉络膜失去色素。患者畏光畏关,易流泪,常有眼球震颤。部分皮肤、毛发白化,全身皮肤呈粉白色、粉红色,各处毛发均呈白色或淡黄色细丝状,...[详情]

先天性白细胞颗粒异常综合征的检查项目有哪些?

患儿中性粒细胞减少,细胞内溶酶体异常。白细胞的趋化性、吞噬和杀菌功能缺陷,晚期患者可呈全血细胞减少,白细胞过氧化物酶染色阳性。患儿中性粒细胞、单核细胞和淋巴细胞的胞浆中易检出巨大的过氧化酶阳性的嗜苯胺蓝颗粒为具有诊断意义的特征。组织...[详情]

得了先天性白细胞颗粒异常综合征怎么办
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