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先天性胆管囊状扩张
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先天性胆管囊状扩张病因是什么更新时间:2013-10-14

先天性胆管囊状扩张病因,患者是最关注的,因为只有了解了先天性胆管囊状扩张病因,在对因基础上,正确的治疗,才能够取得好的效果,那么先天性胆管囊状扩张病因有哪些方面呢?下面就是专家给出的分析。

肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚,多数学者认为,Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病,可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。

先天性胆管囊状扩张发病机制

①肝脏汇管区有较多小胆管增生,胆管腔常扩张,伴有纤维组织增生;

②汇管区的门静脉小分支仍明显可见,汇管区之间常有纤维条索相连;

③肝小叶结构基本正常。Mereadie指出先天性肝内胆管囊状扩张症的典型病变常见于汇管区,即仅侵犯肝叶段内的胆管,扩张的胆管及其近端引流的胆管纤维组织浸润,胆管壁增厚,内含多条扩张的毛细胆管,胆管上皮可呈乳头瘤样增生。大体标本可见肝内胆管单个或多个圆形或卵圆形膨大,大小约2~10cm,扩张的胆管走行迂曲,呈“蛇游动形”,近肝门部胆管因分支多,还可呈“丛状”或“树枝状”,明显的肝内胆管扩张,切面见有大小不等的囊泡,易于与多囊肝混淆,但腔内潴留的是胆汁而不是液体,显微镜下可见上皮细胞受压而变得扁平,而多囊肝囊壁则无上皮。

扩大的胆管周围肝实质颜色正常,无萎缩。组织学检查见扩张胆管的周围有丰富的神经束,有的呈腺瘤样增生,肝小叶结构存在。

曾有学者对先天性胆总管囊肿、先天性肝内胆管囊状扩张症和先天性肝脏纤维化进行过相关性研究,发现三者在病理发生学上有一定联系,可能是同一疾病谱在不同部位的表现即胆总管囊肿累及肝外胆管;Caroli病累及肝内较大胆管;先天性肝脏纤维化累及肝内微小胆管,三者可独立或同时存在。

先天性胆管囊状扩张癌变率

1.Caroli分型 Caroli于1968年及1973年把它分为Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅰ型又称单纯型,多伴有肝内胆管结石,临床表现为反复发生胆道感染;Ⅱ型又称汇管区周围纤维化型,此型多数同时伴先天性肝纤维化肝脾肿大门脉高压上消化道出血为特点,Caroli报道Ⅰ型少见而在中国Caroli病以Ⅰ型多见可能与中国先天性肝纤维化病少见有关。

2.Flanigan分型 Flanigan在分析955例先天性胆总管囊状扩张的基础上将该病分为Ⅳ型。其中Ⅳ型是胆总管囊肿合并肝内胆管囊肿随后又将单纯肝内胆管扩张作为Flanigan分类的Ⅴ型。因此Caroli病通常包括FlaniganⅣⅤ型的患者。

对上述先天性胆管囊状扩张病因,大家一定要积极把握,这是帮助大家得出准确认识和治疗的需要,当然大家在把握了先天性胆管囊状扩张病因之后,还一定要选择到正规医院治疗这种疾病。

审编医生
张贺春神经外科 主治医师 医院:大同市第三人民医院

主治疾病:脑外伤、脑出血等疾病的诊疗及手术治疗;熟练脑动脉瘤...详情>

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