先天性肝内胆管囊状扩张症_治疗_症状_鉴别_先天性肝内胆管囊状扩张症专家免费咨询

当前位置>有问必答>疾病频道>先天性肝内胆管囊状扩张症

先天性肝内胆管囊状扩张症

先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。 ...... [全文阅读]

宜1宜吃抗菌消炎的食物； 2宜吃富含优质蛋白质的食物； 3宜吃膳食纤维食物。…[点击查看详情]

忌1忌吃富含脂肪的食物；如肥肉，猪油、羊油； 2忌吃刺激性的食物；如辣椒、白酒、胡椒； 3忌…[点击查看详情]

疾病概况

(一)发病原因肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。(二)发病机制Caroli指出其特点为：①肝脏汇管区有较...[详情]

本病儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。腹痛、畏寒、发热及黄疸是本病的主要症状，与胆石病、胆管炎相同，容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症。缓解期可无任何症状，部分患者也可因反复...[详情]

除了碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶有轻度升高外，多为正常。急性期患者常有白细胞升高、肝功能异常等，1.B超可以显示囊肿的形态大小和分布。Marchal等描述Caroli病的超声特异表现为肝内胆管扩张，管腔内有球状突出，扩张的胆管内有桥自...[详情]

1.与原发性肝内胆管结石继发的肝内胆管扩张的鉴别(1)Caroli病患者的年龄较继发性肝内胆管扩张者轻，而且后者往往长期反复发作胆管炎合并有结石或狭窄致胆道梗阻而逐渐发生。(2)胆管憩室样扩张或多个部位的胆管扩张其形态相同或相似...[详情]

1.并发结石 Caroli病可以合并肝内胆管结石或囊肿内结石，系胆汁淤积胆管感染引起。2.胆管癌文献Caroli病的胆管癌发生率为7%～15%。癌变率是正常人群的100倍。其容易癌变的机制：胆石的机械刺激使胆管黏膜发生变化，胆道内...[详情]

本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同...[详情]

(一)治疗对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论。所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者，可暂不做治疗，随访观察，手术目的应以治疗并发症为主，根治性手术一般只能用于局限的病变。1....[详情]

强营养，予以高蛋白、高热量、高维生素、低脂饮食，以促进机体的恢复。注意劳逸结合，适当进行锻炼，以促进体能恢复，提高生活质量。...[详情]

医患问答

病因症状预防治疗

Q: 先天性肝内胆管囊状扩张症的原因
何云
“你好，肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起”[详细内容]
Q: 先天性肝内胆管囊状扩张症的病因
沈桂
“你好，肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。”[详细内容]