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先天性肝内胆管囊状扩张症
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 病例 经验 文章 问答 药品

先天性肝内胆管囊状扩张症的症状有哪些?

  常见症状:腹痛、畏寒、发热及黄疸

  本病儿童或青年时期常无症状,多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。腹痛畏寒发热黄疸是本病的主要症状,与胆石病、胆管炎相同,容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿败血症。缓解期可无任何症状,部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大及压痛,最终导致肝硬化和门静脉高压

  黄志强从外科治疗角度出发,根据Caroli病的CT结果,将囊肿在肝内的分布与有关病理改变分成以下临床类型:

  Ⅰ型:单纯型或局限型,常呈肝叶性分布,不伴肝纤维化。其中再分两个亚型,周围型(Ⅰa),囊肿群在肝的周围,一叶或一侧。中央型(Ⅰb),囊肿群在肝中央部,与肝门处主要肝管相通。

  Ⅱ型:弥漫型,常伴有肝纤维化。

  Ⅲ型:弥漫型伴节段性分布的肝内囊肿群。

  Ⅳ型:合并胆总管囊状扩张。

  本病主要依靠影像学检查确诊,尤其是胆道直接影像学检查,如ERCP或PTC。

  术前未能确诊者需注意术中仔细探查。Mercadire曾描述过“Caroli征”,即术中用手指按压含有可疑病变的肝叶,胆管囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间。术中胆道造影对明确诊断亦有帮助。

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