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先天性肝纤维化

先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症,50%的患者可因消化道大出血死亡。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:消化内科
  • 哪些症状:便血、腹胀、发烧、贫血、腹痛、呕血与黑便、肝脾肿大
  • 好发人群:所有群体
  • 需做检查:反映肝脏间质变化的试验、肝纤四项、肝纤维化指标检查、血常规、肝功能检查、肾功能检查、食管钡餐透视、电子胃镜、肝脏超声检查、脾脏超声检查、肾脏超声检查、透明质酸酶
  • 引发疾病:消化道出血
  • 治疗方法:对症治疗

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.05%
  • 治愈率:60%
  • 治疗周期:3-5月

饮食宜忌

1、宜吃营养含量高的食物 2、宜吃富含维生素和无机盐的食物 3、宜吃碱性食物…[点击查看详情]

1、忌吃胆固醇含量高的食物 2、忌烟酒或者含有酒精成分的食物、糖果 3、忌吃脂肪含量高的肉…[点击查看详情]

疾病概况
先天性肝纤维化是怎么引起的?

先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病,其父母任一方若为杂合子,其表型多正常,而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病,近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。...[详情]

先天性肝纤维化的症状有哪些?

先天性肝纤维化根据不同的临床表现,可以分为:门脉高压型、胆管炎型、门脉高压合并胆管炎型和无症状型。先天性肝纤维化以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现,也有一部分可能合并先天性肝内胆管扩张或多囊肾。先天性肝纤维化症状出现较早,一般...[详情]

先天性肝纤维化的检查项目有哪些?

1.血常规可正常,但有脾亢者则外周全血细胞减少,各项肝功能指标一般正常,但少数人可有AKP及(或)γ-GT轻度升高。合并多囊肾者,后期可出现血肌酐及尿素氮升高。2.食管吞钡及胃镜早期可无异常发现,病情进展后一般均可见食管胃底...[详情]

得了先天性肝纤维化怎么办
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