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先天性红细胞生成异常性贫血

先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia,CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或重度贫血,伴持续或间断性黄疸,骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:皮肤黏膜苍白、贫血、嗜红细胞综合征、指(趾)骨梗死、黄疸、急性贫血
  • 好发人群:所有群体
  • 需做检查:血液学特殊功能检查、去铁胺试验、红细胞腺苷酸激酶、红细胞生成素、红细胞烯醇化酶、红细胞体积指数、红细胞分布宽度(RDW)、红细胞寿命、网织红细胞生成指数、红细胞流动系数TK值
  • 引发疾病:胆囊炎、继发性血色病
  • 治疗方法:药物治疗、手术治疗

就医小贴士

  • 常用药物:铁剂、叶酸、维生素B12
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.003%
  • 治愈率:40%
  • 治疗周期:3个月

饮食宜忌

1.食物多样化,保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃。每一种营养素都需要在营养均衡基础…[点击查看详情]

茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收,尽量少喝茶和咖啡。…[点击查看详情]

疾病概况
先天性红细胞生成异常性贫血是怎么引起的?

(一)发病原因大部分学者认为CDA Ⅰ型、Ⅱ型为常染色体隐性遗传,Ⅲ型为常染色体显性遗传。(二)发病机制发病机制至今不清楚。体外研究提示:各型CDA的造血异常主要在红细胞系本身,造血微环境及粒系、巨核系细胞无明显异常;形态上...[详情]

先天性红细胞生成异常性贫血的症状有哪些?

1.CDAⅠ型 至今已报道30多例患者。兄弟姐妹可同时或相继发病,但未发现上下二代在同一家族发病。发病可在出生后(出现新生儿黄疸)、幼儿期,但多数至成人发病。查体可见脾大和黄疸,贫血为轻度。2.CDA Ⅱ型 1969年Crookst...[详情]

先天性红细胞生成异常性贫血的检查项目有哪些?

1.CDAⅠ型 (1)外周血:细胞大小不均、异形、点彩、卡波环均很明显,白细胞和血小板均正常。(2)骨髓象:红系明显增生,可见双核红细胞、多核红细胞及巨大红细胞,特征性改变为Feulgen试验阳性的连接两个有核红细胞的核间染色质桥。...[详情]

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