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先天性全丙种球蛋白低下血症

先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性,又名Bruton。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:开始反复发生严重的化脓性细菌感染
  • 好发人群:男性婴儿
  • 需做检查:血常规、血清学检查、细胞免疫学检查
  • 引发疾病:支气管炎、肺炎、中耳炎、脑膜炎、骨髓炎、化脓性关节炎
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:血浆、免疫球蛋白、氢化考的松
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000—— 8000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.01%
  • 治愈率:80%
  • 治疗周期:1年
疾病概况
先天性全丙种球蛋白低下血症是怎么引起的?

先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍,导致抗体的形成障碍,抗体数量少或缺失。...[详情]

先天性全丙种球蛋白低下血症的症状有哪些?

在出生4~6个月以后,来自母体的IgG的保护作用消失,开始反复发生严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常见有化脓性支气管炎,肺炎,中耳炎等,亦可发生脑膜炎,骨髓炎及化脓性关节炎等,但对毒素及真菌则无特殊易感性,患儿淋巴结...[详情]

先天性全丙种球蛋白低下血症的检查项目有哪些?

1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA,IgM,IgD和IgE均难以测到。2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同。3.缺乏同种血球凝集素或效价...[详情]

得了先天性全丙种球蛋白低下血症怎么办
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