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先天性桡骨缺如
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

先天性桡骨缺如的治疗方法有哪些?

  (一)治疗

  1.一般原则

  防止软组织挛缩,防止畸形发展是本病治疗的目的。一旦发现新生儿有此畸形,治疗应尽早进行。先行纵向牵引,使手的纵轴与前臂成一直线,之后可采用夹板或支具固定,保持前臂处于良性对线

  2.手术疗法

  (1)对软组织已明显挛缩者,必须尽早行松解术,最好在2岁左右。

  (2)手术必须解决:

  ①尺骨弯曲畸形。

  ②腕关节向桡侧偏斜。

  ③大拇指功能的修复或重建。

  (3)手术方法为中央置位术,包括以下几方面:

  ①松解桡侧挛缩偏斜的腕关节,将其正对尺骨下端。

  ②腕关节中间开洞,将尺骨下端嵌入而融合。

  ③对尺骨弯曲在中段做截骨矫正。

  保留功能性肌肉、肌腱,日后可移植、再造大拇指以增加功能。

  理论上,运用显微外科技术移植带血管腓骨到桡骨缺损处,可以修复桡骨缺损,但临床应用的实际效果不满意。

  3.手腕中心化手术禁忌证有:

  ①合并其它严重畸形,如Fanconis pancytopenia(范围尼氏顽固性贫血),手术危险性大。

  ②肘关节伸直位挛缩,尽管手部功能重建,但由于肘关节不能屈曲,也无法发挥手的功能。

  ③病人年龄较大,到了青春期或成年人,因已完全适应畸形手的生活习惯,尺骨严重弯曲,血管及神经短缩病变也越来越重,即使行手术矫正,病人难以接受,且易发生严重并发症。

  (二)预后

  预后欠佳。

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