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(一)治疗
手术修补是抢救和治疗本病的惟一手段。
1.手术时机 外科手术是救治先天性胸腹裂孔疝的惟一有效措施。长期以来临床医师认为，先天性胸腹裂孔疝病儿因肺发育不全、呼吸功能障碍而出现缺氧和酸中毒，而缺氧和高碳酸血症则引起肺动脉痉挛继而导致肺血管的阻力增高，产生右至左分流，进一步加重低氧血症并形成恶性循环，如不处理，最终导致病儿死亡。因此主张，对在新生儿期出现严重呼吸困难、发绀等症状的先天性胸腹裂孔疝，以急诊手术还纳腹腔脏器、修补膈肌缺损、改善呼吸功能并降低肺动脉高压，提高胸腹裂孔疝病儿治愈率。但现在观点已有了明显改变，许多学者认为，术前应用体外膜式氧合等各种措施纠正缺氧和低灌注，使新生儿状况稳定4～16h后再手术，可减少肺动脉高压形成的可能性、提高患儿生存率。Bohn等对66名出生6h内出现呼吸窘迫症状的高危患儿研究发现，实施手术的早晚并不影响肺发育不全的程度，主张应将注意力放在术前改善肺功能以及降低肺动脉高压的非手术治疗上。Sakai等认为手术可降低呼吸系统顺应性，使气体交换功能更差，增加患儿的病死率;并认为术前适当延长改善和稳定呼吸、循环系统的治疗，能改善术后呼吸系统功能和预后。Nakayama和Reickert等主张改善患儿肺的顺应性，直到新生儿呼吸功能障碍解决后再行手术治疗，可明显提高本病的生存率。
症状出现较晚的胸腹裂孔疝病儿，其肺发育不全和呼吸功能受影响的程度较轻，突然发生呼吸窘迫、循环障碍的可能性大大降低，治疗也比较容易。故可择期手术。
2.术前准备 新生儿期胸腹裂孔疝的治疗术前准备十分重要。
(1)术前准备原则：遵循下列的步骤：①胃肠减压：减轻胃肠道积气，降低胸腔压力。②吸氧：用低压高频呼吸机气管插管辅助通气是最安全、有效的通气方法，避免用面罩吸氧，以防胃肠道胀气加重对肺压迫。③血气分析监测：确定血中PaO2、PaCO2、pH值。④防止和矫正酸中毒：补充血容量和碱性药物。⑤防止对侧气胸的发生：因为对侧肺也有不同程度的发育不全，对通气压力极为敏感，压力高，容易出现气胸，若出现气胸应及时行胸腔闭合引流，以防呼吸功能衰竭。⑥应用抗生素控制感染。
(2)新生儿期手术的术前准备：新生儿期胸腹裂孔疝确诊后，积极做好术前准备，迅速缓解病儿严重缺氧状态和纠正酸中毒，是确保手术成败的关键。
①吸氧：对呼吸困难、发绀者，应立即清除口腔内分泌物，给予高浓度氧气吸入。
②辅助通气：行气管插管，应用低压高频呼吸机辅助呼吸，以帮助肺叶扩张。肺发育不全时对通气压力非常敏感，压力较高可使肺泡破裂，导致气胸。因此辅助呼吸供氧压力不宜超过20cmH2O(1.96kPa)，以防肺泡破裂发生急性张力性气胸。一旦发生，应立即行胸腔穿刺或置胸腔闭式引流管排气减压。避免使用面罩吸氧，防止造成胃肠道胀气加重对肺压迫。
③体外膜式氧合(extrasomatic membrane oxygenation，EMO)： Bartlett(1976年)报道首例婴幼儿应用本方法获得成功，1983年起在美国及欧洲广泛应用。该方法的实质是提供了部分心脏-肺旁路而使肺得到休息，而在此期间新生儿发育不全的肺进一步成熟，是术前稳定患儿呼吸、循环功能，提高手术耐受力的重要举措之一。
A.应用指征：世界各国医疗中心体外膜式氧合应用指征不完全相同，患儿肺发育不全但足以生存而且估计传统辅助通气不能成功者是其主要应用对象。
Breaux等人认为：AaO2(肺泡～肺小动脉氧张力差)>610mmHg长达8h、PaO2