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先天性性联无γ-球蛋白血症

由于机体缺乏B淋巴细胞,或B细胞功能异常,受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞,或合成的抗体不能排出细胞外,造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷,一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:反复细菌感染、合并关节炎
  • 好发人群:家族病史 均为男性
  • 需做检查:免疫学检查、携带者检测、组织病理检查
  • 引发疾病:肺炎、支气管炎、中耳炎、鼻窦炎、脓皮病、脑膜炎、胃肠炎、败血症、皮肌炎样综合征、致死性脑膜炎、卡氏肺囊虫肺炎
  • 治疗方法:预防治疗、药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:头孢他啶、左氧氟沙星、头孢哌酮、环丙沙星、头孢曲松、人血清γ球蛋白、血浆、人血丙种球蛋白
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:本病罕见,发病率约为0.001%-0.002%
  • 治愈率:
  • 治疗周期:终身间歇性治疗

饮食宜忌

1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易…[点击查看详情]

1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐…[点击查看详情]

疾病概况
先天性性联无γ-球蛋白血症是怎么引起的?

(一)发病原因病因为 X 染色体性联遗传。(二)发病机制周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全,淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻,不能形成浆细胞,以致不能产生γ-球蛋白,即自身不能合成免疫球蛋白。本病基因定位于 Xq21....[详情]

先天性性联无γ-球蛋白血症的症状有哪些?

近50%患者有家族发病史,均为男性。婴儿出生后发育良好,一般在6~9个月后(在母体获得的IgG明显下降后)出现异常,有些儿童5~6岁时才出现病症。常见症状为反复发生严重的细菌感染,如肺炎、支气管炎、中耳炎、鼻窦炎、脓皮病、脑膜炎、胃...[详情]

先天性性联无γ-球蛋白血症的检查项目有哪些?

1.免疫学检查 血清内所有免疫球蛋白组分均明显低下,血清免疫球蛋白总量常低于250mg/L,儿童患者IgG一般少于100mg/L,IgA少于10mg/L,IgM少于10mg/L。少数患者可有正常IgE水平,B细胞和浆细胞通常缺失,而前B...[详情]

得了先天性性联无γ-球蛋白血症怎么办
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