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支气管肺囊肿需要与下列疾病鉴别：
1.后天性肺气囊肿 细菌性肺炎时肺组织的支架结构断裂，支气管末端出现梗阻，产生活瓣作用而引起肺气囊肿，先天性和后天性肺囊肿(气肿性大疱和炎症后肺气肿)都表现为薄壁中空的囊腔，从X线上很难鉴别。但气肿性肺大疱常伴有周围肺组织的气肿，而感染性肺气肿常有明确的肺部感染病史，病情发展快，临床表现变化多，肺大疱的囊壁菲薄边缘模糊，多位于肺的内部，最终可治愈、吸收。
2.肺脓肿空洞 先天性肺囊肿合并感染后，临床上高热、咳脓痰甚至咯血，都与肺脓肿极为相似，X线上病灶内有液平，周围有炎性浸润，也与肺脓肿类似，其区别是肺脓肿的壁较厚。周围的炎性浸润较重，腔内液体一般较多，形态不规整，好发于上叶后段及下叶，炎症消退后可以不留下任何痕迹，而囊肿感染治愈后囊肿的圈形阴影仍然存在。支气管造影检查可见支气管扩张屈曲狭窄。
3.结核性净化空洞 结核性净化空洞亦可为薄壁空洞，形似囊肿，内壁也可覆盖上皮组织，但囊壁不含软骨、腺体及平滑肌组织，常见炭末沉着并且常发生在上叶，周围常有结核浸润阴影，邻近有卫星灶。临床上可有低热、乏力、消瘦等结核中毒症状。
4.先天性膈疝 先天性肺囊肿在X线胸片上的多发圈形透亮像，尤其病变在左肺下叶与先天性膈疝的圈形影很相似，临床上不乏错误开腹探查病例。鉴别要点是先天性膈疝的圈形透亮像是连续性的，影像随肠蠕动而不断变化，体检常能听到肠鸣音，有时还伴有腹痛等腹部症状;先天性肺囊肿的圈形影有膈肌相隔，不与腹腔阴影相连续，形态大小基本固定无变化。临床上偶尔听到湿?音。
5.肺隔离症 肺下叶后基底段多发，为单个或多个圆形或椭圆形囊肿阴影，与支气管相通时可见液平面，其胸片表现与肺囊肿基本一致，术前鉴别困难，但隔离肺动脉来自降主动脉，只有做降主动脉造影，见到有动脉分支进入囊肿，或在手术中发现来自体循环的动脉血管，才能明确诊断。
6.纵隔肿瘤 支气管囊肿常发生在气管旁、隆突下及肺门，与纵隔肿瘤和肿大的淋巴结宜混淆。支气管囊肿边界较清晰，光滑，无毛刺，密度均匀，很少有分叶改变，都是鉴别诊断的要点。
7.食管囊肿 食管囊肿与支气管囊肿均为前肠发育异常所致，故常被统称为前肠囊肿，食管囊肿多位于后纵隔食管附近，腔内壁被覆鳞状上皮，囊壁含骨骼肌，不含软骨。另外，张力性含气囊肿还须与气胸鉴别。