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先天性再生障碍性贫血

先天性再生障碍性贫血 又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:贫血、出血、感染
  • 好发人群:10-25岁及>60岁人群
  • 需做检查:全血细胞计数、网织红细胞计数、血涂片、骨髓穿刺、骨髓活检
  • 引发疾病:全血细胞减少症
  • 治疗方法:药物治疗,血液支持治疗、异体骨髓移植、异基因造血干细胞移植

就医小贴士

  • 常用药物:抗人胸腺细胞免疫球蛋白、环孢菌素、泼尼松、甲泼尼松龙、地塞米松、氢化考的松、环磷酰胺、复宁、氟达拉滨、福达拉滨、阿伦单抗
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(20000--50000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:12-15/100000
  • 治愈率:20%
  • 治疗周期:3-6个月

饮食宜忌

1.宜吃无苯丙氨酸的食物; 2.宜吃低蛋白质的食物; 3.宜吃高维生素的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃含有蛋白质的食物; 2.忌吃含有苯丙氨酸的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
先天性再生障碍性贫血是怎么引起的?

(一)发病原因研究了患者血和骨髓单个核细胞在体外生成BFU-E和CFU-E的情况,可将病因分成六种情况:①无红系祖细胞生长,骨髓增生重度减低,依靠输血维持生活,对雄激素无效。②与上组类似,但只BFU-E不生长。③BFU-E减少,雄激...[详情]

先天性再生障碍性贫血的症状有哪些?

患者从小智力低下、体格发育较差,随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。患者多合并显著的多发性先天畸形,如皮肤色素沉着,肾和脾脏萎缩,拇指或桡骨不发育或缺如或多指,生殖器发育不全,小头颅,小眼球,智力低下等。1.儿童时期即发生贫血,临床表...[详情]

先天性再生障碍性贫血的检查项目有哪些?

1.外周血象 示全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少,贫血为正细胞或稍大细胞性。血中偶见幼红细胞或幼稚白细胞。2.红细胞寿命缩短,血红蛋白F增加。3.骨髓象 骨髓三系增生减低,但发病初期亦可增生活跃。浆细胞和组织嗜碱性细胞增多。...[详情]

得了先天性再生障碍性贫血怎么办
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