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血小板功能不全

血小板无力症1918年由Glanzmann首先报道本病，故本病又称“Glanzmann病(Glanzmann thrombasthenia，GT)”，是一种遗传性出血病。特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如，由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和(或) ...... [全文阅读]

宜1.宜吃高蛋白、高热量、高纤维素及低脂饮食。 2.宜吃新鲜蔬菜和水果。…[点击查看详情]

忌1.忌食辛辣、生冷、油腻、腥臭等不易消化 2.忌食坚硬或油炸的食品。 3.忌食生冷、隔夜或…[点击查看详情]

疾病概况

病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。GPⅡb-Ⅲa复合物是钙依赖性多聚体，是纤维蛋白原受体，也能结合vWF、纤维结合蛋白和血栓敏感蛋白，在各种生理诱聚剂，如ADP、TXA2的作用下，介导血小板...[详情]

杂合子患者一般无出血表现，纯合子患者出血明显，往往在幼年期即有出血表现，如出生时脐带出血、皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血，外伤、手术和分娩异常可引起严重出血，但是，无深部血肿。女性患者可有月经过多，颅内出血、内脏出血和关节出血少见。本病...[详情]

1.血小板计数和血小板形态正常，血小板分散无成簇现象。2.出血时间明显延长，血块回缩大多不良，束臂实验阳性。3.血小板对胶原的黏附性正常，而对玻珠柱的黏附性明显下降。4.血小板对各种浓度的ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原等诱聚...[详情]

本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷，但血小板聚集仅轻度异常，且缺乏血小板α颗粒分泌蛋白。致密颗粒缺乏患者血小板二相聚集异常，但血块回缩正常，遗传方式为常染色体显性遗传。先天...[详情]

本病的预防措施为严禁近亲婚配、开展遗传咨询和产前检查、避免外伤和手术、避免使用影响血小板功能的药物。...[详情]

本病是遗传性疾病，基因治疗正在研究中。1.局部出血可用压迫止血。2.出血严重时可以输注血小板悬液，但是，多次输注可引起同种免疫反应，且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成，因此，最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。3...[详情]

医患问答

检查鉴别治疗

Q: 血小板功能不全诊断治疗
张东亮
“血小板减少食疗: （1）每天生吃连皮花生米每日50~100克. （2）连皮花生米100克,猪蹄一只,老藕节适量,共煨汤食用. （3）连皮花生米200克,与带肉脊骨500克或猪肝加水煨汤食用. 也可口服达那唑治疗 ”[详细内容]