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血小板无力症
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血小板无力症治疗前的注意事项更新时间:2013-03-24

(一)治疗

本病是遗传性疾病,基因治疗正在研究中。

1.局部出血可用压迫止血。

2.出血严重时可以输注血小板悬液,但是,多次输注可引起同种免疫反应,且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成,因此,最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。

3.炔诺酮(妇康片)和避孕丸可以有效地控制月经,近年来有报道用重组人因子VⅡa取得较好的止血效果。杂合型患者为供体为HLA相合的出血严重的纯合型患者进行骨髓移植,症状可以明显改善。

4.禁用抗血小板药物 对于长期慢性失血者应补充铁剂,必要时补充叶酸。保持口腔卫生,对于减少牙龈出血非常重要。

5.轻度出血患者 通常采用局部压迫止血即可,如牙龈出血,局部使用吸收性明胶海绵及凝血酶即能控制。全身或局部使用抗纤溶药物可作为牙龈出血和拔牙的辅助措施。对于拔牙、包皮环切、扁桃体摘除、分娩及其他需要外科处理的患者,应预防性输注血小板直至创面完全愈合。鼻出血有时很难控制,甚至需要采取动脉结扎或动脉栓塞方能止血。对于月经过多的女性患者可服用避孕药。对于多数严重出血的患者,输注血小板可能是最有效的措施,但反复输注有可能传染病毒性疾病或产生同种免疫,后者导致血小板输注无效。对于严重出血而血小板输注无效的患者异基因骨髓移植可能有效,迄今已有2例异基因骨髓移植治疗本病获得成功的报道,但在考虑这种措施时应权衡利弊,因为骨髓移植本身风险很大。

(二)预后

本病尚无根治方法,也缺乏预防自发性出血的措施,主要是对症治疗。而本病预后较好。一组64例仅2例死于出血。另一组43例仅3例死于出血。日本全国性调查表明1976年患者为98人,病死率为6.8%;1991年患者为192人,病死率降至4.9%。

审编医生
许能文血液内科 副主任医师 医院:丽水市中心医院

主治疾病:淋巴瘤,白血病,骨髓瘤,贫血,特发性血小板减少性紫...详情>

血小板无力症相关问答

我是一名先天性血小板无力症女性患者 您好,您这种情况应该不适合生宝宝的,本身凝血功能就不好,生产过程中出血量会增多,另外还不容易止血,更容易导致产后大出血。
小时候血小板无力症来姨妈不止花了30多万治好的现在 指导意见:病情分析:药品,平常月经周期正常吗?多长时间了?现在有乳房胀痛,恶心呕吐吗指导意见:建议你,先验血。做彩超检查胎囊在子宫内情况。如果做无痛人流,不能吃饭和喝水
确诊为血小板无力症,血小板数量是正常的经常鼻出血不 你好,通过你的描述,请您先放松心情,血小板功能异常,需要去血液科进行正规治疗的 但愿这些可以帮助你解决疑惑,以后还有需要咨询,我会真诚回复。