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血小板型假性血管性血友病

血小板型假性血管性血友病,其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或血小板型vWD。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:鼻出血、牙龈出血等出血症状
  • 好发人群:所有人群
  • 需做检查:凝血因子活性测定、血管壁的检测、阿司匹林耐量试验、血象
  • 引发疾病:胃肠道出血、颅内出血
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:蚓激酶肠溶胶囊、DDAVP
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000--10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.001%
  • 治愈率:10%
  • 治疗周期:1-3个月

饮食宜忌

1、宜吃高钙食物; 2、宜吃富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜; 3、宜吃止血、补血的食物…[点击查看详情]

1、忌吃高脂肪食物; 2、忌吃辛辣刺激性食物; 3、忌吃油炸、油腻等不易消化的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
血小板型假性血管性血友病是怎么引起的?

(一)发病原因本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合,使血浆vWF减少,以高分子量vWF多聚体减少为著,血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明,现已在3个家系中发现2种突变:Gly2...[详情]

血小板型假性血管性血友病的症状有哪些?

本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血,如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止,扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止,服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重,但有些患者甚至在外科手术后也无出血。本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。...[详情]

血小板型假性血管性血友病的检查项目有哪些?

1.外周血 血小板计数减少,最低时可降至20×109/L,血小板体积可增大。2.出血时间延长。3.血浆vWF水平轻度下降,高分子量vWF多聚体缺如;ADP、肾上腺素、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低,低浓度瑞斯托霉...[详情]

得了血小板型假性血管性血友病怎么办
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