血友病是显性还是隐性 介绍血友病的病因和治疗方法更新时间:2022-12-30

血友病是先天性凝血因子缺乏导致的疾病，属于罕见病，目前被列入第一批罕见病。血友病患者天生有凝血障碍，凝血活酶无法正常生成，使得凝血的时间延长，终身有出血倾向。病情严重的患者就算没有明显的外伤，有自发性出血的现象。血友病有三种类型，包括血友病A、血友病B和血友病C。那么，血友病是显性还是隐性呢?下面我们来介绍血友病的病因和治疗方法。

血友病的病因。血友病位于X染色体上，是隐性致病基因控制的，所以属于隐性遗传疾病。血友病A也叫做因子Ⅷ促凝成分缺乏症，是一种隐性遗传病，致病基因由女性传递，男性发病。血友病B也叫做因子Ⅸ缺乏症，也是隐性遗传病，传递者也是女性，而且有出血症状。血友病也叫做因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症，是不完全隐性遗传病，男女都可以发病，是最罕见的类型。

血友病的治疗。血友病的主要表现是出血，出血的程度与血液中的Ⅷ活性水平有密切的关系。Ⅷ活性低于1%时，在婴幼儿时期就发病，甚至脐带结扎的时候都流血不止。重症患者出血严重，出血的部位比较多，常反复出血。替代疗法是最有效的方法，能够提高患者的血浆因子，及时止血。一般来说，患者不会发生自发性出血现象，通常外伤或者手术的时候才需要替代治疗。重症患者如果出血频繁，也需要替代治疗。

血友病的并发症。出血后的血肿容易导致周围神经受累、上呼吸道梗阻和压迫附近血管等几种症状。周围神经受累是最容易发生的并发症，患者常常有肢体麻木、肌肉萎缩的症状。上呼吸道梗阻严重的时候会导致出血，甚至引起窒息。如果血肿压迫到血管，会导致组织坏死。

本文回答了血友病是显性还是隐性这个问题，介绍了血友病的病因和治疗方法。血友病是隐性遗传疾病，男性患者比较多见。血友病是先天性疾病，是无法彻底治愈的，患者需要避免各种外伤，平时携带凝血酶在身上。血友病患者要谨慎进行各种手术，包括拔牙手术。

审编医生

孙于谦血液内科 副主任医师 医院：北京大学人民医院

主治疾病：血液系统疾病，造血干细胞移植，出凝血疾病，感染性疾...详情>