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遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症

遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症,患者为女性,终生都有轻度到中度的出血。遗传性凝血因子Ⅺ 缺乏是由20世纪 50 年代初, Rosenthal 等第一次描述遗传性凝血因子Ⅺ (FⅪ)缺乏的病例,由于血友病A和血友病 B其时刚刚定名不久,因此, Rosenth ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液病科
  • 哪些症状:皮肤紫癜、鼻出血、牙龈出血、月经量多拔牙后伤口经久不愈、产后出血、血尿、贫血
  • 好发人群:先天遗传
  • 需做检查:凝血因子活性测定、凝血酶原时间、简易凝血活酶生成纠正试验、染色体核型分析
  • 引发疾病:出血性贫血
  • 治疗方法:药物治疗、输血治疗

就医小贴士

  • 常用药物:血浆、氨基己酸
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000--30000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.02%
  • 治愈率:30%
  • 治疗周期:6月

饮食宜忌

1.宜吃清淡无刺激性的食物; 2.宜吃容易消化的食物; 3.宜吃高维生素的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃燥热性的食物; 2.忌吃粗纤维的肉食。…[点击查看详情]

疾病概况
遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症是怎么引起的?

(一)发病原因本病为常染色体隐性遗传,但也有少数显性遗传类型的报道。(二)发病机制FⅤ是由肝脏和巨核细胞合成的单链糖蛋白,血浆浓度7μg/ml,半衰期约12~15h。除存在于血浆外,巨核细胞和血小板α-颗粒中也存在。血小板F...[详情]

遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症的症状有哪些?

本病仅纯合子患者有出血症状。其FⅤ:C常小于10%。表现为皮肤淤斑,鼻出血,牙龈出血,月经过多,创伤或拔牙后出血,手术后可出现严重出血,血尿和消化道出血也有发生。肌肉和关节出血少见,但也有发生,脑出血罕见。由于血小板FⅤ缺乏,血小板凝血...[详情]

遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症的检查项目有哪些?

1.纯合子患者PT和PTT均延长,均可用吸附血浆纠正。凝血酶时间正常。少数患者可有出血时间延长,可能与血小板FⅤ缺乏有关。2杂合子 除FⅤ:C定量测定减低外,其他试验均正常。3.诊断需测定其促凝活性(FV:C)。出血严重的纯合子...[详情]

得了遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症怎么办
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