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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏,在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到,而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降,但是,仍然可以检测到。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:致命性的脐带出血和中枢神经系统出血
  • 好发人群:儿童期
  • 需做检查:凝块稳定性试验、凝血因子检查、血分析
  • 引发疾病:脑出血
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:输注血液或血液制品、
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000 —— 100000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.00001%
  • 治愈率:
  • 治疗周期:终身间歇性对症治疗

饮食宜忌

1、宜吃可促进肠蠕动及代谢的食物,如生菜、豆腐。 2、宜吃动物肝脏,可促进子宫收缩、维持热…[点击查看详情]

1、忌吃生冷或燥性的食物。 2、忌吃海鲜类食物。 3、忌吃冰凉的饮料及冰冻物。 4、忌吃辛…[点击查看详情]

疾病概况
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是怎么引起的?

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是由什么原因引起的?(一)发病原因血浆第ⅩⅢ因子是由2条a亚单位和2条b亚单位组成的四聚体糖蛋白,即a2b2,分子量约为340kD。a-链蛋白质有活性位点半胱氨酸起转酰胺酶作用,b-链无酶作用而具有载体蛋白的功...[详情]

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的症状有哪些?

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏有哪些表现及如何诊断? 因子ⅩⅢ缺乏的出血表现通常比较严重,特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血。在80%的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血,而中枢神经系统出血的比率也高达30%。在包...[详情]

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的检查项目有哪些?

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏应该做哪些检查?所有常用凝血检查筛选试验均正常。这些实验均以纤维蛋白凝块形成为终点,第ⅩⅢ因子不参与凝块形成(即纤维蛋白原成为纤维蛋白)及以上阶段的凝血过程。常用筛选第ⅩⅢ因子缺乏的实验室检查是凝块稳定性试验:将纤...[详情]

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