遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏如何预防？

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏应该如何预防？

　　在儿童期即开始预防性治疗的患者可以存活下来。由于只要达到正常水平2%～5%的FⅩⅢ因子就可以满足止血的需要，而且 FⅩⅢ半衰期较长(11～14 天)，因此，间隔 1个月给以替代治疗(如血浆冷沉淀或浓缩剂)就可以达到治疗目的。因子ⅩⅢ缺乏患者口腔和术后出血的发生率相对低于其他影响凝血酶形成的凝血因子缺乏。伤口愈合不良的发生率也没有一般预期的高。总体上讲，只要预防治疗得当，因子ⅩⅢ缺乏可以从一种非常凶险的出血病转化为临床表现较为轻微的疾病。但是，预防治疗的成功与否，很大程度上与能否进行早期诊断有很大关系，但是，在大多数发展中国家，这种诊断往往难以实施。