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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏
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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的症状有哪些?

  常见症状:致命性的脐带出血和中枢神经系统出血

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏有哪些表现及如何诊断?

  因子ⅩⅢ缺乏的出血表现通常比较严重,特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血。在80%的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血,而中枢神经系统出血的比率也高达30%。在包括血友病 A和血友病B在内的所有的凝血因子缺乏中,因子ⅩⅢ缺乏发生严重出血的概率最高,因此,因子ⅩⅢ缺乏也最容易被发现和早期诊断。

  根据病史,临床表现和实验室检查对本病的诊断并不困难。由于所有凝血筛选试验均正常,与其他出血性疾病的鉴别也不困难。与先天性α2-抗纤溶酶缺乏症和先天性纤溶酶原激活物抑制剂-1(PAI-1)缺乏症鉴别,这两种病均是比第ⅩⅢ因子缺乏症更少见的出血性疾病,也呈常染色体隐性遗传,出血症状也与第ⅩⅢ因子缺乏症相似,但均存在纤溶亢进,纤维蛋白原降低;鉴别也不困难。临床治疗有助于鉴别。对第ⅩⅢ因子缺乏症患者必须输注血液制品才有良好疗效,单用抗纤溶药如6-氨基己酸疗效不好。而后两种病使用这类药物效果良好。

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏相关问答

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏怎么办 遗传性的凝血因子缺乏,没有特效的药物进行治疗,一般需要补充凝血因子,定期进行复查,以免引起出血,同时建议进一步的检查,明确是否有遗传性的凝血因子缺乏及时给予对症治疗,预防意外的发生。
遗传性癫痫病的病因是什么 病情分析:你好,根据你的描述,癫痫有遗传因素,癫痫是一种大脑神经元异常放电导致大脑缺血引起的疾病。指导意见:癫痫患者需长期正规吃药,不要吃辛辣刺激性食物,戒烟戒酒,不要喝浓茶咖啡,避免情绪激动,精神紧张,保持良好的心态。
我刚怀孕,我家有遗传性AD缺乏症每次怀孕都吃这种鱼 当然可以啦!关键要加强营养,多晒太阳,皮肤是人体合成维生素d的主要来源。多喝鸡汤,鱼汤,排骨汤。同时需要补充葡萄糖酸钙口服液啊,鱼肝油是促进钙吸收的。