遗传性纤维蛋白原缺乏症_治疗_症状_鉴别_遗传性纤维蛋白原缺乏症专家免费咨询

当前位置>有问必答>疾病频道>遗传性纤维蛋白原缺乏症

遗传性纤维蛋白原缺乏症

遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。虽然20%的无纤维蛋白原血症的患者曾发生关节出血，但是，其严重程度和后果都不如血友病患者。接受纤维蛋白原替代治疗的患者中发生血栓性疾病的概率较正常人为高，其机制尚不清楚。除非纤维蛋白原的水平低于 ...... [全文阅读]

宜1.宜吃清淡、低盐的食物； 2.宜吃无酒精等刺激性的食物； 3.宜吃低脂肪酸的食物。…[点击查看详情]

忌1.忌吃高咸的食物； 2.忌吃含有雄激素的食物； 3.忌吃酒精含量的食物； 4.忌吃含有兴…[点击查看详情]

疾病概况

(一)发病原因多为常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏。(二)发病机制纤维蛋白原是一种含有2964个氨基酸的大分子糖蛋白，分子量为34万，由Aα、Bβ、γ3条多肽链以链间二硫键即AαCys28、γCys8和Cys9相连构成...[详情]

虽然无纤维蛋白原血症的患者的血液不能正常的凝固，但是，却很少发生出血。在纤维蛋白原血症减少的患者中也会发生致命性的出血，但是，在很多情况下，要比血友病轻得多。无纤维蛋白原血症多在婴儿期因脐带根部出血不止而得以诊断。临床表现包括消化道出血...[详情]

1.凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)和凝血时间都延长，这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正。2.血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测，是无纤维蛋白原血症的特异性检查。3.血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无...[详情]

遗传性纤维蛋白原缺乏应与获得性纤维蛋白原缺乏仔细鉴别，后者多见于肝脏疾病或弥散性血管内凝血(DIC)。由于门冬酰胺酶可以阻碍肝脏对纤维蛋白原的合成，因而在应用门冬酰胺酶后可能出现纤维蛋白原减少。再生障碍性贫血的患者在接受抗胸腺细胞球蛋白...[详情]

1.肝素可用来预防血栓的发生。 2.在女性这些患者中还可观察到胎盘破裂和产后大出血，如果不给予替代治...[详情]

1.在女性这些患者中还可观察到胎盘破裂和产后大出血，如果不给予替代治疗，则无纤维蛋白原血症的女性患者大多数会发生早产，部分有可能在孕早期(最初的3个月)发生流产，补充纤维蛋白原可能有一定的防治作用。2.肝素可用来预防血栓的发生。...[详情]

(一)治疗对于重型无纤维蛋白血症患者，可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人...[详情]

高蛋白低脂肪 :对一般贫血病人来说 ,首先应考虑给予高蛋白饮食.这可以通过食用动物的瘦肉以及肝,肾等内脏 ,获得优质蛋白的补充.其次 ,应尽量控制脂肪的摄入量.因为脂肪可抑制人体...[详情]

医患问答

病因症状检查 并发症 预防治疗 吃什么

Q: 遗传性纤维蛋白原缺乏症是怎么回
李菲
“你好！遗传性纤维蛋白原缺乏症，多为常染色体隐性遗传，男女均可累及，约半数患者为近亲婚配者的子女。患者血浆纤维蛋白原水平极低，但双亲的血浆纤维蛋白原浓度往往正常或仅略有降低。”[详细内容]