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原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎
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原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎如何鉴别诊断?

  1.原发性寒性荨麻疹 本病为常染色体显性遗传性疾病,部分为获得性。患者体内既无冷寒血素,也无冷凝集素和冷球蛋白,遇冷时全身出现荨麻疹,可能是由于冷刺激使肥大细胞释放组织胺所致。此病在病情发作过程中不出现关节痛、肾炎及其他症状。

  2.冷溶血素综合征 该综合征是由体内存在的冷溶血素(其本质为IgG抗体),于温度低于20℃ 时,在补体介导下,与红细胞结合并使其发生溶血所致。其临床特征为遇冷后出现畏寒高热、头痛、腹痛恶心呕吐支气管哮喘、高血压、心动过速、全身性寒性荨麻疹和酱油色血红蛋白尿伴有急性溶血性贫血。鉴定冷溶血素的Donath-Landsteiner试验阳性,通常滴度在1∶2~1∶64为阳性,Coomb试验阳性。一般无关节症状、肾炎及其他系统表现,体内冷球蛋白不高,类风湿因子及抗核抗体阴性,补体水平正常。

  3.冷凝集素综合征 该综合征是体内存在过高的冷凝集素,在冷刺激时与红细胞结合而造成急性溶血综合征。经免疫学检查证实:冷凝集素属于κ轻链型IgM抗体,具有冷球蛋白特性,通常与I抗原相互作用,在补体介导作用下可引起溶血。冷凝集素综合征分急性、亚急性和慢性3种类型,前两型系继发于某些病毒感染,如传染性单核细胞增多症、风疹、淋巴瘤等。而慢性型为特发性。三型的共同特征为遇冷后肢端、鼻、耳等处的浅表血管内红细胞自发性凝集而引起发绀,受累部位温度上升后发绀消失。血液生化学检查可发现自身血液在低于20℃时自动凝固。37℃时Coomb试验阳性。在20~30℃时轻度酸化血液后可发生补体依赖性贫血。外周血有溶血性贫血,网织红细胞增多,白细胞可升高或减少,血小板减少,其他溶血试验也为阳性。少数病例蛋白电泳可在γ和β区出现副蛋白峰。

  总之,冷溶血素综合征和冷凝集素综合征都是冷溶血性贫血,原发性冷球蛋白血症是一种免疫复合物性血管炎疾病,无溶血性贫血,较易鉴别。

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